Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса
и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).
На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.
Общие симптомы ХМПЗ включают:
Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).
Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.
При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.
Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:
При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.
При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.
Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.
Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.
Опытные онкологи высшей категории московского филиала израильской клиники Hadassah занимаются лечением заболевания хронические миелопролиферативные заболевания не только у московских пациентов, но и жителей других регионов: Санкт-Петербурга, Нижнего Новгорода, Екатеринбурга, Краснодара, Новосибирска и других.
Sokolova M. A. Современные представления о «классических» Ph-негативных хронических миелопролиферативных заболеваниях //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2010. – Т. 3. – №. 3. – С. 235-242.
Цветаева Н. В. и др. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность //Терапевтический архив. – 2006. – Т. 78. – №. 10. – С. 68-72.
Суборцева И. Н., Меликян А. Л. Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания //Онкогематология. – 2016. – №. 4. – С. 8-17.
Керимов А. А. Хронические миелопролиферативные заболевания: современное состояние вопроса //Биомедицина (Баку). – 2014. – №. 3. – С. 3-8.
Мисюрин А. В. Молекулярный патогенез миелопролиферативных заболеваний //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2009. – Т. 2. – №. 3. – С. 211-219.
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный ОНК1-1-1 | ОНК1-1-1 7 500 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный ОНК1-1-2 | ОНК1-1-2 6 100 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к.м.н., первичный ОНК2-4-1 | ОНК2-4-1 9 500 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к.м.н., повторный ОНК2-4-2 | ОНК2-4-2 7 900 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога д.м.н. первичный ОНК2-5-1 | ОНК2-5-1 12 100 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога д.м.н. повторный ОНК2-5-2 | ОНК2-5-2 9 900 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичный ОНК2-6-1 | ОНК2-6-1 8 300 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторный ОНК2-6-2 | ОНК2-6-2 7 200 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичный ОНК2-7-1 | ОНК2-7-1 12 100 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторный ОНК2-7-2 | ОНК2-7-2 11 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, главного специалиста по онкологии, первичный ОНК2-8-1 | ОНК2-8-1 9 900 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, главного специалиста по онкологии, повторный ОНК2-8-2 | ОНК2-8-2 8 300 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога первичная ОНК4-1-1 | ОНК4-1-1 7 200 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога повторная ОНК4-1-2 | ОНК4-1-2 6 100 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., первичная ОНК4-2-1 | ОНК4-2-1 9 500 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., повторная ОНК4-2-2 | ОНК4-2-2 7 900 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, главного специалиста по онкологии, первичная ОНК4-3-1 | ОНК4-3-1 9 900 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, главного специалиста по онкологии, повторная ОНК4-3-2 | ОНК4-3-2 8 300 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичная ОНК4-4-1 | ОНК4-4-1 8 300 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторная ОНК4-4-2 | ОНК4-4-2 7 200 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичная ОНК4-5-1 | ОНК4-5-1 12 100 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторная ОНК4-5-2 | ОНК4-5-2 11 000 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога по документам первичная ОНК5-35-1 | ОНК5-35-1 7 200 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога по документам повторная ОНК5-35-2 | ОНК5-35-2 6 100 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам первичная ОНК5-37-1 | ОНК5-37-1 9 500 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам повторная ОНК5-37-2 | ОНК5-37-2 7 900 ₽ |
Онкологический консилиум ОНК5-39 | ОНК5-39 26 400 ₽ |
Междисциплинарный консилиум с участием иностранных специалистов ОНК5-40 | ОНК5-40 110 000 ₽ |
Удаленная консультация израильского врача-онколога, заведующего отделением B01.027.001.100 | B01.027.001.100 150 000 ₽ |
Удаленная консультация израильского врача-онколога, ведущего специалиста B01.027.001.101 | B01.027.001.101 75 000 ₽ |
Удаленная консультация израильского врача-онколога, профессора B01.027.001.102 | B01.027.001.102 200 000 ₽ |
Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной или паращитовидной железы под контролем УЗИ ОНК9-1 | ОНК9-1 7 600 ₽ |
Спинномозговая пункция ОНК9-3 | ОНК9-3 15 800 ₽ |
Уход за венозным портом (промывка порта) ОНК9-7 | ОНК9-7 3 700 ₽ |
Наложение малой асептической повязки ОНК9-9 | ОНК9-9 1 000 ₽ |
Наложение большой асептической повязки ОНК9-10 | ОНК9-10 1 900 ₽ |
Трепан-биопсия костного мозга крыла подвздошной кости ОНК9-29 | ОНК9-29 24 200 ₽ |
Аспирационная биопсия костного мозга ОНК9-31 | ОНК9-31 12 100 ₽ |
Флеботомия ОНК9-34 | ОНК9-34 6 100 ₽ |
Лапароскопическая резекция почки ОНК10-1 | ОНК10-1 352 000 ₽ |
Установка радиометок под контролем компьютерной томографии (без стоимости радиометок) 1-3 шт. ОНК11-1 | ОНК11-1 17 000 ₽ |
Трепанобиопсия костей под контролем КТ ОНК11-9 | ОНК11-9 46 200 ₽ |
Диагностическая пункция жидкостных скоплений/кистозных образований (любой локализации) с забором материала для цитологического исследования ОНК11-10 | ОНК11-10 14 600 ₽ |
Дренирование плевральной полости ОНК11-13 | ОНК11-13 12 100 ₽ |
Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 150 мг (1 фл.) ОНК13-7 | ОНК13-7 1 900 ₽ |
Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 450 мг (1 фл.) ОНК13-17 | ОНК13-17 4 300 ₽ |