Опубликовано: 23.04.2024

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса

и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Показать полностью

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Общие симптомы ХМПЗ включают:

  • потеря веса, лихорадка, ночные поты;
  • снижение производительности труда и возникновение гематом;
  • тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
  • дискомфорт в верхней части живота и желудке;
  • нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
  • могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
  • возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
  • кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Запишитесь на прием к онкологу
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

    Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

    Хронические миелопролиферативные заболевания

    Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

    При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

    Методы диагностики ХМПЗ

    Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:

    Генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика)
    Пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием

    Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

    При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

    При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

    Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

    Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

    Опытные онкологи высшей категории московского филиала израильской клиники Hadassah занимаются лечением заболевания хронические миелопролиферативные заболевания не только у московских пациентов, но и жителей других регионов: Санкт-Петербурга, Нижнего Новгорода, Екатеринбурга, Краснодара, Новосибирска и других.

    Источники

    Sokolova M. A. Современные представления о «классических» Ph-негативных хронических миелопролиферативных заболеваниях //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2010. – Т. 3. – №. 3. – С. 235-242.
    Цветаева Н. В. и др. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность //Терапевтический архив. – 2006. – Т. 78. – №. 10. – С. 68-72.
    Суборцева И. Н., Меликян А. Л. Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания //Онкогематология. – 2016. – №. 4. – С. 8-17.
    Керимов А. А. Хронические миелопролиферативные заболевания: современное состояние вопроса //Биомедицина (Баку). – 2014. – №. 3. – С. 3-8.
    Мисюрин А. В. Молекулярный патогенез миелопролиферативных заболеваний //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2009. – Т. 2. – №. 3. – С. 211-219.

    Врачи отделения

    Главный врач, Хирург, Онколог, к.м.н.
    Стаж работы: 22 года
    Стоимость приема: от 10 400 ₽
    Заместитель главного врача по лечебной работе госпиталя, Онколог, к.м.н.
    Стаж работы: 10 лет
    Стоимость приема: от 10 400 ₽
    Главный специалист по онкологии Хадасса и группы компаний Медскан
    Стаж работы: 14 лет
    Стоимость приема: от 10 800 ₽
    Заведующий хирургическим отделением, Хирург, Онколог
    Стаж работы: 20 лет
    Стоимость приема: от 8 200 ₽
    Заведующий отделением клинической онкологии
    Стаж работы: 15 лет
    Стоимость приема: от 8 200 ₽

    Цены на услуги онкологии

    Обращаем ваше внимание, что в прейскуранте приводится стоимость отдельных услуг, которые не составляют законченный случай лечения. В стоимость стационарного лечения не включены размещение в палате, расходные материалы и медикаменты, пребывание в палате интенсивной терапии, а также анестезиологическое пособие.
    Онкология
    B01.027.001
    8 200 ₽
    B01.027.002
    6 700 ₽
    B01.027.001.001
    10 400 ₽
    B01.027.002.001
    8 600 ₽
    B01.027.001.002
    13 300 ₽
    B01.027.002.002
    10 800 ₽
    B01.027.001.045
    9 100 ₽
    B01.027.002.015
    7 900 ₽
    B01.027.001.046
    13 300 ₽
    B01.027.002.016
    12 100 ₽
    B01.027.001.012
    10 800 ₽
    B01.027.002.012
    9 100 ₽
    B01.027.001.021
    7 900 ₽
    B01.027.002.021
    6 700 ₽
    B01.027.001.023
    10 400 ₽
    B01.027.002.024
    8 600 ₽
    B01.027.001.105
    9 100 ₽
    B01.027.002.105
    7 900 ₽
    B01.027.001.103
    13 300 ₽
    B01.027.002.103
    12 100 ₽
    B01.027.001.106
    10 800 ₽
    B01.027.002.106
    9 100 ₽
    B01.027.001.051
    26 400 ₽
    B01.027.001.052
    110 000 ₽
    B01.027.001.100
    165 000 ₽
    B01.027.001.101
    82 500 ₽
    B01.027.001.102
    220 000 ₽
    A11.22.001.001.001
    7 600 ₽
    A11.23.001
    15 800 ₽
    A14.12.002.001
    3 700 ₽
    A15.01.001.055
    1 000 ₽
    A15.01.001.056
    1 900 ₽
    A11.03.001.001.001
    24 200 ₽
    A11.03.001.002.001
    12 100 ₽
    A18.05.009.002
    6 100 ₽
    A07.30.021.001
    17 000 ₽
    A11.03.001.003.002
    46 200 ₽
    A11.30.024.001
    14 600 ₽
    A16.09.004
    12 100 ₽
    A11.12.003.001.126
    1 900 ₽
    A11.12.003.001.127
    4 300 ₽

    Другие заболевания, которые мы лечим

    Запишитесь на прием к онкологу
    Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы