Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса
и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).
Симптомы ХМПЗ
На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.
Общие симптомы ХМПЗ включают:
- потеря веса, лихорадка, ночные поты;
- снижение производительности труда и возникновение гематом;
- тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
- дискомфорт в верхней части живота и желудке;
- нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
- могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
- возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
- кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.
Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).
Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний
Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.
При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.
Методы диагностики ХМПЗ
Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:
Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»
При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.
При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.
Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.
Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.
Опытные онкологи высшей категории московского филиала израильской клиники Hadassah занимаются лечением заболевания хронические миелопролиферативные заболевания не только у московских пациентов, но и жителей других регионов: Санкт-Петербурга, Нижнего Новгорода, Екатеринбурга, Краснодара, Новосибирска и других.
МЕЖДУНАРОДНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Врачи отделения
Цены на услуги онкологии
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный | 6 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный | 5 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к.м.н., первичный | 8 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к.м.н., повторный | 7 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичный | 7 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторный | 6 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичный | 10 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторный | 9 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога первичная | 6 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога повторная | 5 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., первичная | 8 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., повторная | 7 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичная | 7 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторная | 6 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), первичная | 10 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения), повторная | 9 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical (включая выбор врача) | 25 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, заведующего отделением, израильской клиники Hadassah Medical | 35 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical профессора Алекса Лоссоса | 45 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, заведующей отделением трансплантации костного мозга, куратора Hadassah Medical Moscow, Полины Степенски | 43 000 ₽ |
Удаленная консультация специалиста по внутренним болезням, эндокринологии и нейроэндокринным опухолям израильской клиники Hadassah Medical Гласберг Симоны | 65 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога-радиолога израильской клиники Hadassah Medical Меировича Амирхая | 65 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины | 82 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога израильского медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Лукман Иегудит | 67 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-радиолога, профессора, заведующей подразделением ПЭТ/КТ, израильской клиники Hadassah Medical Ореви Марины | 80 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира | 40 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира | 50 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора, директора института онкологии имени Шаретта израильской клиники Hadassah Medical Аарона Поповицера | 80 000 ₽ |
Удаленная консультация детского врача-онколога, д.м.н., ведущего специалиста отделения детской гематоонкологии израильской клиники Hadassah Medical Коэн Одая | 67 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты | 40 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины | 40 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, Главы центра диагностики и лечения опухолей ЖКТ израильской клиники Hadassah Medical Хуберт Аялы | 65 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-детского онколога, гематолога, Дрора Левина | 81 000 ₽ |
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделения онкохирургии клиника Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили | 30 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, д.м.н., заведующей подразделением онкогенетики израильской клиники Hadassah Medical Кадури Луны | 65 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, старшего врача Института исследования и лечения меланомы и рака кожи «Элла» медицинского центра имени Хаима Шиба (Тель-Хашомер) Нетанель Ашер | 75 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, главного онколога северного региона Израиля, гастро-онколога Ирит Бен Ахарони | 79 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, руководителя отделением онкогинекологии израильской клиники Hadassah Medical Тамар Перри | 50 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-нейрохирурга, специалиста по хирургии головного мозга, заместителя заведующего отделением нейрохирургии израильской клиники Assuta Hospital Маргалита Нево | 61 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, онко-пульмонолога, заведующей подразделением опухолей легких в институте онкологии израильской клиники Assuta Hospital Элизабет Дудник | 74 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты | 82 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, д.м.н., ведущего специалиста департамента онкологии израильской клиники Hadassah Medical Марка Темпера | 43 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-гастроэнтеролога онколога, заведующей отделением злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта израильской клиники Assuta Hospital Эстер Таховер | 60 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, ведущего специалиста института онкологии израильской клиники Assuta Hospital Юлии Гринберг | 59 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделением онкохирургии израильской клиники Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили | 37 000 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога по документам первичная | 6 000 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога по документам повторная | 5 000 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам первичная | 8 000 ₽ |
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам повторная | 7 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, нейроонколога, ведущего специалиста онкологического отделения медицинского центра имени Сураски (Ихилов) Феликса Бокштейна | 55 000 ₽ |
Онкологический консилиум | 24 000 ₽ |
Междисциплинарный консилиум с участием иностранных специалистов | 100 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, пульмонолога, заведующая Институтом онкологии университетского медицинского центра «Меир», Кфар Саба, профессора Маи Готфрид | 82 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, заведующей отделением онкологии костей и мягких тканей медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Алоны Зер-Кох | 72 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical Якира Ротенберга | 26 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-невролога, нейроонколога, заведующего нейроонкологической службой медицинского центра Ихилов Рабина (больница Бейлинсон) Феликса Букштейна | 49 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, заведующего отделением радиотерапии и радиохирургии в медицинском центре имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон), ведущего онколога Herzliya Medical Center Фениг Эяль | 75 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, директора нейроонкологического подразделения медицинского центра имени Хаима Шиба (Тель-Хашомер) Хелен Толедано | 82 000 ₽ |
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, главы онкологического центра Давидов в составе медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Галь Меркель | 68 000 ₽ |
Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной или паращитовидной железы под контролем УЗИ | 6 900 ₽ |
Спинномозговая пункция | 14 300 ₽ |
Уход за венозным портом (промывка порта) | 3 300 ₽ |
Наложение малой асептической повязки | 880 ₽ |
Наложение большой асептической повязки | 1 700 ₽ |
Трепан-биопсия костного мозга крыла подвздошной кости | 22 000 ₽ |
Аспирационная биопсия костного мозга | 11 000 ₽ |
Флеботомия | 5 500 ₽ |
Лапароскопическая резекция почки | 320 000 ₽ |
Установка радиометок под контролем компьютерной томографии (без стоимости радиометок) 1-3 шт. | 15 400 ₽ |
Трепанобиопсия костей под контролем КТ | 42 000 ₽ |
Диагностическая пункция жидкостных скоплений/кистозных образований (любой локализации) с забором материала для цитологического исследования | 13 200 ₽ |
Дренирование плевральной полости | 11 000 ₽ |
Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 150 мг (1 фл.) | 1 700 ₽ |
Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 450 мг (1 фл.) | 3 900 ₽ |
Другие заболевания, которые мы лечим
- Ангиосаркома
- Базалиома
- Гастроинтестинальные стромальные опухоли
- Гемобластоз
- Гинекомастия
- Карциноид
- Колоректальный рак
- Лимфома
- Лимфома Ходжкина
- Меланома
- Метастазы рака в печень
- Множественная миелома
- Нейроэндокринные опухоли
- Неходжкинские лимфомы
- Опухоли мягких тканей
- Опухоль головного мозга
- Остеосаркома
- Первичный рак печени
- Рак анального канала
- Рак влагалища
- Рак внепеченочных желчных протоков
- Рак вульвы
- Рак гортани
- Рак губы
- Рак двенадцатиперстной кишки
- Рак десны
- Рак желудка
- Рак кожи
- Рак легкого
- Рак лимфоузлов
- Рак матки
- Рак маточной трубы
- Рак миндалин
- Рак молочной железы различной локализации
- Рак мочевого пузыря
- Рак мочеточников
- Рак надпочечника
- Рак носоглотки
- Рак ободочной кишки
- Рак паращитовидной железы
- Рак печени
- Рак пищевода
- Рак плевры
- Рак поджелудочной железы
- Рак полового члена
- Рак почек
- Рак предстательной железы
- Рак прямой кишки
- Рак ротовой полости
- Рак ротоглотки
- Рак слюнных желез
- Рак толстой кишки
- Рак трахеи
- Рак фатерова соска
- Рак шейки матки
- Рак щитовидной железы
- Рак эндометрия
- Рак языка
- Рак яичка
- Рак яичников
- Саркома
- Хронические миелопролиферативные заболевания