Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса

и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Показать полностью

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Общие симптомы ХМПЗ включают:

  • потеря веса, лихорадка, ночные поты;
  • снижение производительности труда и возникновение гематом;
  • тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
  • дискомфорт в верхней части живота и желудке;
  • нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
  • могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
  • возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
  • кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Запишитесь на прием
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Хронические миелопролиферативные заболевания

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:

Генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика)
Пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Врачи отделения

Главный врач, врач-хирург, врач-онколог, к.м.н.
Стаж работы: 22 года
Стоимость приема: от 8000 ₽
Заместитель главного врача по лечебной работе госпиталя
Стаж работы: 10 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Директор института онкологии, врач-онколог
Стаж работы: 14 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Заведующий хирургическим отделением
Стаж работы: 20 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Заведующий отделением клинической онкологии
Стаж работы: 15 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Директор отдела клинических исследований, к.м.н.
Стаж работы: 16 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Заведующий отделением ядерной медицины, к.м.н.
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Заведующий отделением лучевой терапии
Стаж работы: 16 лет
Стоимость приема: от 12000 ₽
Врач-хирург, лидер группы гинекология, к.м.н.
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Куратор направления урологии и онкоурологии, к.м.н.
Стаж работы: 19 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Врач-хирург, врач-онколог, врач-онколог-маммолог
Стаж работы: 12 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-хирург, врач-онколог
Стаж работы: 14 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач – онколог-маммолог, врач-хирург, к.м.н.
Стаж работы: 17 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Врач-радиотерапевт
Стаж работы: 6 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-онколог, врач-химиотерапевт, к.м.н.
Стаж работы: 10 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Онколог-маммолог, врач-пластический хирург, д.м.н.
Стаж работы: 32 года
Стоимость приема: от 10000 ₽
Врач – онколог
Стаж работы: 5 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-эндоваскулярный хирург, врач-онколог, д.м.н.
Стаж работы: 21 год
Стоимость приема: от 10000 ₽
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 2 года
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 3
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 11 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-хирург, врач-онколог, к.м.н.
Стаж работы: 28 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Врач-маммолог, врач-онколог, врач-хирург
Стаж работы: 36 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-онколог, врач-хирург
Стаж работы: 25 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Врач-генетик
Стаж работы: 7 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач – онколог
Стаж работы: 20 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-радиотерапевт, врач-онколог
Стаж работы: 4 года
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-радиотерапевт, врач-онколог
Стаж работы: 11 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 4 года
Стоимость приема: от 6000 ₽
Врач – онколог-маммолог
Стаж работы: 7 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽

Цены на услуги онкологии

Онкология
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
7 000 ₽
6 000 ₽
10 000 ₽
9 000 ₽
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
7 000 ₽
6 000 ₽
10 000 ₽
9 000 ₽
25 000 ₽
35 000 ₽
45 000 ₽
43 000 ₽
65 000 ₽
65 000 ₽
74 000 ₽
67 000 ₽
80 000 ₽
40 000 ₽
50 000 ₽
90 000 ₽
67 000 ₽
40 000 ₽
40 000 ₽
65 000 ₽
101 000 ₽
30 000 ₽
65 000 ₽
75 000 ₽
79 000 ₽
50 000 ₽
61 000 ₽
74 000 ₽
82 000 ₽
43 000 ₽
60 000 ₽
59 000 ₽
37 000 ₽
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
55 000 ₽
24 000 ₽
100 000 ₽
82 000 ₽
67 000 ₽
26 000 ₽
6 200 ₽
13 000 ₽
3 000 ₽
800 ₽
1 500 ₽
20 000 ₽
10 000 ₽
5 000 ₽
320 000 ₽
14 000 ₽
14 800 ₽
12 000 ₽
10 000 ₽
1 500 ₽
3 500 ₽

Другие заболевания, которые мы лечим

Запишитесь на прием
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы