Главная Онкология Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.

Запишитесь на консультацию

Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.

У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:

● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Общие симптомы ХМПЗ включают:

  • потеря веса, лихорадка, ночные поты;
  • снижение производительности труда и возникновение гематом;
  • тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
  • дискомфорт в верхней части живота и желудке;
  • нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
  • могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
  • возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
  • кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Хронические миелопролиферативные заболевания

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Цены на услуги

Гематология
Название услугиЦена
Консультация категории B, повторный прием врача-гематолога, длительность 20 мин3 700 руб.
Консультация категории А, первичный прием врача-гематолога, длительность 40 мин5 000 руб.
Онкология
Название услугиЦена
Консультация врача-радиотерапевта в процессе лучевой терапии5 000 руб.
Первичная консультация врача-радиотерапевта, к.м.н., зав. отделения6 500 руб.
Повторная консультация врача-радиотерапевта5 000 руб.
Первичная консультация врача-радиотерапевта6 000 руб.
Профилактический приём3 500 руб.
Приём онколога первичный5 000 руб.
Приём онколога повторный3 700 руб.
Скрининг рака шейки матки (жидкостная цитология BD SurePath + ВПЧ-тест Roche Cobas HPV Test)3 300 руб.
Индекс здоровья простаты (PHI)6 000 руб.
Жидкостная цитология BD ShurePath с BD FocalPoint GS: определение онкомаркера p16ink4a6 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться. Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Хронические миелопролиферативные заболевания
В наличии
Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике Хадасса в Москве. ✔ Высококвалифицированные онкологи. ✔ Современные методы диагностики и профилактики опухолей. ☎ Запись на прием по тел. 8 (499) 588-86-19.

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации.

Диагностика ХМПЗ включает:

  • генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика);
  • пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре.

Методы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний Первичные подходы к терапии в основном паллиативны. Единственный лечебный вариант — аллогенная трансплантация стволовых клеток, которая рассматривается в определенных случаях высокого риска. Симптоматически делается попытка снизить риск артериального и венозного тромбозов. При этом терапия кровопускания является первым выбором. Другие варианты включают назначение интерферона-альфа.

При наличии определенных мутаций можно использовать ингибиторы тирозинкиназы. Поскольку препараты не эффективны на уровне стволовых клеток, рецидив обычно возникает после прекращения приема лекарства.

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

 

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Записывайтесь на прием к специалисту из области онкологии и уточняйте стоимость лечения по номеру: +7 499 588-86-19.

Мнение эксперта

В юношеском и детском возрасте ХМПЗ встречается крайне редко. Мужчины болеют чаще 1,3 к 1. Медиана возраста – 53 года.

В 85% случаев диагностируются хронические миелопролиферативные заболевания в хронической фазе. Обнаруживаются преимущественно после выполнения общего анализа крови.

Глазкова Елена Владимировна
онколог химиотерапевт

Другие заболевания, которые мы лечим

Показать все
Акции госпиталя Все
Наши программы Все
Лицензии и сертификаты
Добро пожаловать на официальный сайт Hadassah Medical Skolkovo — филиала израильской больницы «Хадасса». Наша клиника открылась в Сколково (Международный медицинский кластер) 5 сентября 2018 года. Информация о ценах и специальных предложениях уже на сайте, ждём вас!
+7 (499) 588-86-19 Медицинский центр Hadassah Medical Skolkovo
121205 Россия Инновационный центр Сколково Москва Большой бульвар, 46с1