Главная Онкология Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.

Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.

У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:

● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Общие симптомы ХМПЗ включают:

потеря веса, лихорадка, ночные поты;
снижение производительности труда и возникновение гематом;
тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
дискомфорт в верхней части живота и желудке;
нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации.

Диагностика ХМПЗ включает:

генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика);
пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре.

Методы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний Первичные подходы к терапии в основном паллиативны. Единственный лечебный вариант — аллогенная трансплантация стволовых клеток, которая рассматривается в определенных случаях высокого риска. Симптоматически делается попытка снизить риск артериального и венозного тромбозов. При этом терапия кровопускания является первым выбором. Другие варианты включают назначение интерферона-альфа.

При наличии определенных мутаций можно использовать ингибиторы тирозинкиназы. Поскольку препараты не эффективны на уровне стволовых клеток, рецидив обычно возникает после прекращения приема лекарства.

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Записывайтесь на прием к специалисту из области онкологии и уточняйте стоимость лечения по номеру: +7 499 588-86-19.

Литература

Керимов А.А. Хронические миелопролиферативные заболевания: современное состояние вопроса. 2014 г. https://cyberleninka.ru/article/n/hronicheskie-mieloproliferativnye-zabolevaniya-sovremennoe-sostoyanie-voprosa
Sokolova M.A. Современные представления о «Классических» Ph-негативных хронических миелопролиферативных заболеваниях. 2010 г. https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-predstavleniya-o-klassicheskih-ph-negativnyh-hronicheskih-mieloproliferativnyh-zabolevaniyah

Мнение эксперта

В юношеском и детском возрасте ХМПЗ встречается крайне редко. Мужчины болеют чаще 1,3 к 1. Медиана возраста – 53 года.

В 85% случаев диагностируются хронические миелопролиферативные заболевания в хронической фазе. Обнаруживаются преимущественно после выполнения общего анализа крови.

Глазкова Елена Владимировна

онколог химиотерапевт

Задать вопрос эксперту

Подробнее о враче