Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.
Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса

и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.
У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:
● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Показать полностью

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Общие симптомы ХМПЗ включают:

  • потеря веса, лихорадка, ночные поты;
  • снижение производительности труда и возникновение гематом;
  • тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
  • дискомфорт в верхней части живота и желудке;
  • нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
  • могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
  • возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
  • кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Запишитесь на прием
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации. Диагностика ХМПЗ включает:

Генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика)
Пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Врачи отделения

Все врачи
Врач-хирург, врач-онколог
Стаж работы: 14 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Директор института онкологии, врач-онколог
Стаж работы: 14 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Врач-хирург, лидер группы гинекология, к.м.н.
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Врач-онколог, врач-химиотерапевт, к.м.н.
Стаж работы: 10 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Онколог-маммолог, врач-пластический хирург, д.м.н.
Стаж работы: 32 года
Стоимость приема: от 10000 ₽
Записаться на прием
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 3
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 11 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Врач-хирург, врач-онколог, к.м.н.
Стаж работы: 28 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Куратор направления урологии и онкоурологии, к.м.н.
Стаж работы: 19 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Заместитель главного врача по лечебной работе госпиталя
Стаж работы: 10 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Врач-радиотерапевт, врач-онколог
Стаж работы: 4 года
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Врач-радиотерапевт, врач-онколог
Стаж работы: 11 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Врач-онколог, врач-химиотерапевт
Стаж работы: 4 года
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Заведующий отделением ядерной медицины, к.м.н.
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Заведующий отделением лучевой терапии
Стаж работы: 16 лет
Стоимость приема: от 12000 ₽
Записаться на прием
Директор отдела клинических исследований, к.м.н.
Стаж работы: 16 лет
Стоимость приема: от 8000 ₽
Записаться на прием
Заведующий отделением клинической онкологии
Стаж работы: 15 лет
Стоимость приема: от 6000 ₽
Записаться на прием
Все врачи

Цены на услуги онкологии

Онкология
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
25 000 ₽
35 000 ₽
7 000 ₽
7 000 ₽
10 000 ₽
45 000 ₽
43 000 ₽
65 000 ₽
65 000 ₽
55 000 ₽
67 000 ₽
80 000 ₽
40 000 ₽
30 000 ₽
90 000 ₽
67 000 ₽
40 000 ₽
40 000 ₽
65 000 ₽
101 000 ₽
30 000 ₽
65 000 ₽
75 000 ₽
79 000 ₽
50 000 ₽
61 000 ₽
62 000 ₽
60 000 ₽
43 000 ₽
60 000 ₽
59 000 ₽
37 000 ₽
6 000 ₽
5 000 ₽
8 000 ₽
7 000 ₽
55 000 ₽
6 200 ₽
13 000 ₽
3 000 ₽
0 800 ₽
1 500 ₽
20 000 ₽
10 000 ₽
5 000 ₽
320 000 ₽
14 000 ₽
14 800 ₽
12 000 ₽
10 000 ₽
1 500 ₽
3 500 ₽
Запишитесь на прием
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

Преимущества клиники Hadassah

Более 100 лет Hadassah помогает людям со всего мира
Более 100 лет Hadassah помогает людям со всего мира
Прием ведущих зарубежных и российских врачей с мировым именем
Прием ведущих зарубежных и российских врачей с мировым именем
Возможность применения препаратов, не зарегистрированных в РФ
Возможность применения препаратов, не зарегистрированных в РФ
Исцеляющая среда в архитектуре и дизайне клиники
Исцеляющая среда в архитектуре и дизайне клиники
Премиальный уровень обслуживания
Премиальный уровень обслуживания
Международные стандарты медицинской помощи
Международные стандарты медицинской помощи
Полный цикл диагностики и лечения
Полный цикл диагностики и лечения
Остались вопросы?
Оставьте свой номер, и мы свяжемся с вами

Лицензии