Множественная миелома

Множественная миелома – это редкое злокачественное заболевание системы крови, относящееся к т.н. парапротеинемическим гемобластозам (опухолевая патология крови, при которой  вырабатывается белок парапротеин). Патология характеризуется появлением патологического клона плазматических клеток в костном мозге, секретирующих особый белок (парапротеин). Множественная миелома приводит к нарушению костномозгового кроветворения,  частым инфекционным заболеваниям, поражению костей и почек. 

При нормальных условиях в нашем организме плазматические клетки (плазмоциты) играют важную роль в иммунитете, вырабатывая особые белки — иммуноглобулины (IgG, IgM, IgA, IgE, IgD) и тем самым защищая человека от различных инфекций. 

При множественной миеломе появляются измененные плазмоциты, поражающие костный мозг, который является центральным органом кроветворения и иммунитета, а также другие органы и системы. Измененные плазмоциты секретируют один из видов иммуноглобулинов или их частей, что приводит к характерным проявлениям заболевания.       

Отдельно стоит выделить солитарную плазмоцитому. Это опухолевый процесс, характеризующийся локальным (единичным) поражением костей (костномозговая форма), а также мягких тканей или других органов (экстрамедуллярная форма). Для солитарной плазмоцитомы характерно наличие плазмоцитов, а продукция парапротеина при этом отсутствует или минимальна. Клиническая картина данного варианта патологического процесса зависит исключительно от места поражения. Изменения в работе других органов и систем, как при множественной миеломе, не наблюдаются. 

Характерным клиническим проявлением миеломной болезни является CRAB-синдром. CRAB-синдром – это симптомокомплекс, в который входят:

C (calcium) — гиперкальциемия (повышение уровня кальция в сыворотке крови);

R (renal disease) — почечная недостаточность;

A (anemia) — анемия (малокровие);

B (bone lesions) — поражение костей;

Онкопроцесс может проявляться болевым синдромом (чаще всего на фоне повреждения костей и патологических переломов), частыми инфекционными процессами, явлениями опухолевой интоксикации.

• Анемия. Снижение гемоглобина и/или эритроцитов, вызванные поражением костного мозга плазматическими клетками и в ряде случаев нарушением функции почек. Проявляется слабостью, утомляемостью, головокружением, головными болями, одышкой, учащенным сердцебиением на фоне привычной физической активности.
• Болевой синдром. При множественной миеломе происходит изменение костей скелета. Проявляется это в виде остеопороза (снижение плотности костной ткани), очагов остеолиза (истончение) костной ткани, патологических переломов, появления мягкотканных компонентов с риском  сдавления спинного мозга. Все это может приводить к выраженным болям в позвоночнике, не поддающимся стандартной терапии, и в ряде случаев к неврологическим осложнениям.
• Инфекционные осложнения. При снижении количества нормальных иммуноглобулинов у пациентов формируется вторичный гуморальный иммунодефицит, что приводит к частым инфекционно-воспалительным состояниям (бактериальным, вирусным, грибковым).
• Повреждение почек. Секреция парапротеина плазматическими клетками при миеломе постепенно повреждает канальцы почек и приводит к формированию почечной недостаточности со свойственной ей симптоматикой (апатия, слабость, быстрая утомляемость, жажда, проблемы с памятью, бессонница, тошнота, уменьшение количества выделенной мочи). В ряде случаев пациентам может потребоваться гемодиализ.

Клинические рекомендации «Множественная миелома» // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2020. – 222 с. URL: https://oncology-association.ru/wp-content/uploads/2020/12/mnozhestvennaja_mieloma.pdf

Скворцов В. В., Штонда Д. А., Железнова Д. А. Миеломная болезнь в практике терапевта // Смоленский медицинский альманах. – 2019. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/mielomnaya-bolezn-v-praktike-terapevta

Мистрикова Н. Г. Миеломная болезнь. Клинический случай // Молодой ученый. – 2020. URL: https://moluch.ru/archive/294/66833/

Катин Н. А., Михайлова Т. Е., Томчина А. В. Множественная миелома: сегодня и завтра // Медицинские новости. – 2018. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/mnozhestvennaya-mieloma-segodnya-i-zavtra

S Vincent Rajkumar. Multiple myeloma: Every year a new standard? // Hematological Oncology. – 2019. Volume 37, Issue S1 p. 62-65. URL: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hon.2586

Medical Masterclass contributors and John Firth. Haematology: multiple myeloma // Clinical Medicine Journal. – 2019;19(1):58-60. URL: https://www.rcpjournals.org/content/clinmedicine/19/1/58

Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Григоренко А.А., Целуйко С.С. Гоборов Н.Д. Множественная миелома. Современные принципы диагностики и лечения. Благовещенск. 2012. – 140 с. URL: https://www.amursma.ru/upload/iblock/f15/Mnozhestvennaya_mieloma,_sovremennye_printsipy_diagnostiki_i_lecheniya.pdf