Главная Онкология Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа злокачественных гематологических патологий, происходящих из одной мутировавшей клетки, которая является предшественницей гемопоэза. Характеризуются пролиферацией в области костного мозга.

Запишитесь на консультацию

Во всех случаях отмечается клональная эволюция процесса и стадия бластного криза. К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный рак крови, сублейкемический миелоз, эритремия и эссенциальная тромбоцитемия.

У всех онкологических заболеваний есть общие характеристики:

● происхождение в кроветворной стволовой клетке;
● перепроизводство клеток крови без существенной дисплазии;
● в зависимости от пораженного уровня дифференциации пролиферируют один или несколько рядов кроветворных клеток;
● развитие экстрамедуллярного кроветворения и миелофиброза (в разной степени);
● превращение в острый лейкоз (с разной степенью).

Симптомы ХМПЗ

На начальном этапе заболевания опухолевая масса не велика. Присутствует умеренный лейкоцитоз, при котором наблюдается «сдвиг» лейкозной формулы до миелоцитов и увеличение уровня созревающих и зрелых гранулоцитов в костном мозге.

Общие симптомы ХМПЗ включают:

  • потеря веса, лихорадка, ночные поты;
  • снижение производительности труда и возникновение гематом;
  • тромбоэмболии, например, инфаркты миокарда, нарушения зрения, тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
  • дискомфорт в верхней части живота и желудке;
  • нарушения слуха, периодическая нехватка воздуха, тяжесть в подреберье;
  • могут возникать боли в костях, а также кровотечения из сетчатки;
  • возможен приапизм (длительная болезненная эрекция);
  • кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов.

Течение болезни хроническое. Тяжесть заболевания увеличивается со временем (прогрессия). Возможны переходы в бластный криз, в миелодиспластический синдром, а также в острый миелолейкоз. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки (более 10 см из-под ребра).

Хронические миелопролиферативные заболевания

Причины возникновения хронических миелопролиферативных заболеваний

Точные триггеры в настоящее время неизвестны. Считается, что ионизирующее излучение и химические вещества (например, бензол) способствуют возникновению ХМПЗ.

При миелопролиферативных заболеваниях возраст является важным фактором риска. С 70 лет клональное кроветворение увеличивается. В этом случае говорят о клональном кроветворении неопределенного потенциала. Риск заболеть хроническими миелопролиферативными заболеваниями с возрастом увеличивается примерно в 11-13 раз.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Методы диагностики ХМПЗ

Дифференциация важна для терапии. Однако она затруднена на ранних стадиях болезни, и четкое назначение часто невозможно. При всех заболеваниях может затруднить дифференциальную диагностику стойкий тромбоцитоз. С помощью гематологических, молекулярно-генетических, цитологических и гистологических исследований можно добиться правильной классификации.

Диагностика ХМПЗ включает:

  • генетические обследования (полимеразная цепная реакция и FISH-методика);
  • пункцию костного мозга с последующим цитологическим исследованием.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие вышеуказанных симптомов. В костном мозге может произойти экстрамедуллярное кроветворение. Это может проявляться как спленомегалия и/или гепатомегалия при физикальном осмотре.

Методы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний Первичные подходы к терапии в основном паллиативны. Единственный лечебный вариант — аллогенная трансплантация стволовых клеток, которая рассматривается в определенных случаях высокого риска. Симптоматически делается попытка снизить риск артериального и венозного тромбозов. При этом терапия кровопускания является первым выбором. Другие варианты включают назначение интерферона-альфа.

При наличии определенных мутаций можно использовать ингибиторы тирозинкиназы. Поскольку препараты не эффективны на уровне стволовых клеток, рецидив обычно возникает после прекращения приема лекарства.

Профилактика и программы лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса»

При хроническом миелоидном лейкозе наблюдается симптоматическая, хроническая форма течения (медиана: 3-5 лет). За этим следует акселерированная фаза, переходящая в конечном итоге в бластный криз, картина которого аналогична картине острого лейкоза. Определяется периодом выживаемости от нескольких месяцев до 1 года.

При хронических миелопролиферативных неоплазиях среднее время выживания составляет при адекватном лечении около 19 лет. Без лечения, примерно 1,5 года. При этом есть риск возникновения артериальных и венозных тромбоэмболий (до 40% случаев). Поздняя стадия заболевания характеризуется снижением эритроцитов, что сопровождается соответствующими изменениями костного мозга и усилением спленомегалии.

Эффективной профилактики ХМПЗ не существует. С помощью трансплантации костного мозга удается излечить только 50-60% больных.

 

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в клинике «Хадасса» в Москве проводится всеми видами стандартной цитостатической монохимиотерапии. Результат – уменьшение опухолевой массы до минимально возможного уровня. Для улучшения состояния пациента назначается симптоматическая терапия, включающая коррекцию сердечной недостаточности, болевого синдрома, легочной гипертензии и неврологических проявлений. Для достижения полной длительной ремиссии используются ингибиторы тирозинкиназ.

Записывайтесь на прием к специалисту из области онкологии и уточняйте стоимость лечения по номеру: +7 499 588-86-19.

Мнение эксперта

В юношеском и детском возрасте ХМПЗ встречается крайне редко. Мужчины болеют чаще 1,3 к 1. Медиана возраста – 53 года.

В 85% случаев диагностируются хронические миелопролиферативные заболевания в хронической фазе. Обнаруживаются преимущественно после выполнения общего анализа крови.

Глазкова Елена Владимировна
онколог химиотерапевт

Другие заболевания, которые мы лечим

Показать все
Акции госпиталя Все
Наши программы Все

Преимущества Клиники Hadassah

Более 100 лет Hadassah помогает людям со всего мира
Прием ведущих зарубежных и российских врачей с мировым именем
Возможность применения препаратов, не зарегистрированных в РФ
Исцеляющая среда в архитектуре и дизайне клиники
Премиальный уровень обслуживания
Международные стандарты медицинской помощи
Полный цикл диагностики и лечения
Более
100 лет
Hadassah помогает людям со всего мира
Остались вопросы?
Оставьте свой номер, и мы свяжемся с вами!
Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с правилами использования и обработки персональных данных
Добро пожаловать на официальный сайт Hadassah Medical Skolkovo — филиала израильской больницы «Хадасса». Наша клиника открылась в Сколково (Международный медицинский кластер) 5 сентября 2018 года. Информация о ценах и специальных предложениях уже на сайте, ждём вас!
+7 (499) 588-86-19 Медицинский центр Hadassah Medical Skolkovo
121205 Россия Инновационный центр Сколково Москва Большой бульвар, 46с1
Обратный звонок Записаться на прием
Заказать звонок Позвонить