Главная Неврология Миастения

Миастения

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором снижается мышечный тонус. Точные причины возникновения патологии до сих пор не определены. Спровоцировать развитие миастении способна гиперплазия вилочковой железы, онкология, системные заболевания соединительной ткани. Астенический бульбарный паралич может быть как врожденным, так и приобретенным. У женщин болезнь диагностируется в 3 раза чаще.

При миастении в большинстве случаев нарушается работа глазных, лицевых и жевательных мышц, реже – дыхательной мускулатуры. Распознать болезнь Эрба-Гольдфлама можно по опущению нижнего века, гнусавости голоса, нарушениям глотания и жевания. При появлении подобных симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Симптомы миастении гравис

Миастения – хроническое постоянно прогрессирующее заболевание. Изначально поражает мышечные ткани лица, затем распространяется на туловище. В зависимости от клинической картины выделяют следующие виды миастении:

Глазная – поражаются нервные окончания в черепно-мозговом отделе, из-за чего веки несимметрично опускаются. Пациент жалуется на двоение в глазах, ухудшение остроты зрения. Постепенно сосредоточиться на одном предмете становится сложно;
Бульбарная – поражение распространяется на жевательные мышцы и ткани гортани. У пациента меняется голос, речь становится более тихой и гнусавой. Некоторые согласные выговорить очень сложно, развивается заикание. Из-за проникновения жидкости в дыхательные пути повышается риск пневмонии;
Ламберта-Итона – мышцы рук, ног и шеи не получают нервных импульсов. Пациенту сложно координировать эти участки тела. В основном такая форма диагностируется у пожилых людей, отличается стремительным прогрессированием.
Генерализированная – сразу поражаются мышцы глаз, затем процесс распространяется на гортань, руки, ноги, бедра. Основная опасность этой формы в том, что со временем затрагиваются дыхательные мышцы.

Миастения отличается постоянным прогрессированием. Пациент может сталкиваться как с постоянным присутствием нарушений, так и кратковременными эпизодами. Распознать симптомы миастении гравис можно по слабости мышц, быстрой утомляемости, изменению голоса, походки, затрудненному дыханию.

Причины возникновения миастении

Миастения бывает 2 форм: врожденной и приобретенной. Первая связана с мутацией гена, который отвечает за формирование синапсов – переходников, по которым проходит нервный импульс. В результате ткань просто не может получить задачу от мозга. Спровоцировать развитие приобретенной миастении могут следующие факторы:

Новообразования – добро- и злокачественные;
Другие аутоиммунные заболевания;
Чрезмерные физические нагрузки;
Последствия вирусных и бактериальных инфекций;
Перенесенные травмы;
Длительный прием лекарств;
Гормональные нарушения;
Частые стрессы, переживания.

Способствовать развитию миастении могут следующие факторы: заболевания ЦНС, гиперплазия, тиреотоксикоз, склеродермия, энцефалит, частые простуды, болезни системного характера, генетическая предрасположенность, прием алкоголя и наркотиков. Люди, страдающие от них, находятся в группе повышенного риска.

Методы диагностики миастении грависа

Миастения – заболевание аутоиммунного характера. Определить его можно по большому количеству антител. Диагностикой миастении грависа занимается врач-невролог. В первую очередь он соберет подробный анамнез, определит симптомы, оценит неврологический статус пациента. Далее обследование включает:

Прозериновый тест. Пациенту вводят инъекцию эдрофония. Если мышечная сила увеличилась, врач делает вывод о возможной миастении.
Иммунологический анализ крови. Показывает, имеются ли в организме антитела, разрушающие ацетилхолин – вещество, отвечающее за передачу нервных импульсов.
Повторные стимуляции нерва. Электроды закрепляются над мышцами, после чего к ним подаются слабые электрические разряды. Врач определяет, изменяется ли проводимость нервных волокон по мере уставания пациента.
Игольчатая миография. В мышцу вводится тонкий электрод, который измеряет электрическую активность волокна.
КТ и МРТ. Эти два исследования позволяют диагностировать либо исключить опухоль вилочковой железы.

Методы лечения миастении

Существует множество подходов к лечению миастении. Стандартно терапия начинается с приема лекарственных препаратов. Среди них:

Средства на основе калия – улучшают сокращение мышц, ускоряют проведение нервного импульса;
Гормональные – снижают выраженность аутоиммунного процесса;
Антихолинэстеразные – препятствуют выработке ферментов, которые разрушают ацетилхолин (отвечающий за передачу нервных импульсов);
Иммуноглобулин – повышает иммунитет, минимизирует выраженность дегенеративных изменений;
Антиоксиданты – восстанавливают обменные процессы, улучшают питание тканей;
Цитостатики – препятствуют разрушению ацетилхолинов;
Кортикостероиды – подавляют негативное воздействие на иммунитет.

Также пациентам показан плазмаферез, во время которого из крови удаляются антитела. Для облегчения течения болезни Эрба-Гольдфлама пациентам показана физиотерапия, лечебный массаж. Если миастения вызвана опухолью в вилочковой железе, проводится хирургическое вмешательство или курс радиологического лечения.

Профилактика и программы лечения миастении в клинике Хадасса

Постоянное соблюдение мер профилактики поможет не только снизить риск развития миастении, но и не допустит ухудшений при уже имеющемся заболевании. Специалисты напоминают о следующих правилах:

Отказ от курения, алкоголя и наркотиков;
Прием лекарств только по назначению врача;
Сбалансированное и правильное питание;
Минимизация стрессов и переживаний;
Регулярные прогулки на свежем воздухе;
Регулярные осмотры у врача-невролога;
Сезонный прием витаминных комплексов;
Ограничение времяпрепровождения на солнце.

Миастения – опасное заболевание, которое требует постоянного контроля. Если вы столкнулись с ним или же заподозрили у себя первые признаки развития болезни, незамедлительно обратитесь к врачу-неврологу. Прийти на консультацию вы можете в клинику Хадасса в Москве. Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону +7 499 588-86-19.

Наши врачи

Врач принимает взрослых

Давидов Натан Рашбилович

Кандидат Медицинских Наукневролог

Стаж работы 10 лет

Нет отзывов

Кандидат Медицинских Наук

Литература

J P Sieb. Myasthenia gravis: an update for the clinician. [Электронный ресурс] // Clin Exp Immunol. 2014 https://doi.org/10.1111/cei.12217
Binks S., Vincent A., Palace J. Myasthenia gravis: a clinical-immunological update. [Электронный ресурс] // J Neurol. 2016 https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-015-7963-5

Мнение эксперта

Отсутствие необходимого лечения может привести к миастеническому кризу. Обычно такое происходит из-за отмены лекарственных препаратов, после инфекций, физических или эмоциональных нагрузок. Миастенический криз характеризуется резким ухудшением проводимости нервно-мышечных волокон, из-за чего пациент не может нормально говорить, жевать и глотать пищу, он не способен держать голову.

При тяжелом течении миастении нарушается дыхательная функция. В таком случае необходима трахеостомия с вентиляцией легких либо интубация. Даже небольшое промедление может стоить пациенту жизни. Распознать признаки надвигающегося криза можно по расстройству речи, нарастанию слабости, утомляемости, затрудненному глотанию.

Давидов Натан Рашбилович

кандидат медицинских наук, невролог

Задать вопрос эксперту

Подробнее о враче