Боковой амиотрофический склероз

При БАС нейроны, отвечающие за передачу команд мышцам, постепенно гибнут, команды из головного и спинного мозга становятся все слабее и с опозданием передаются мышцам. Поэтому происходящие нарушения сначала проявляются мышечной слабостью, позже возникают симптомы паралича.

Симптомы БАС включают:

• трудности при ходьбе или выполнении повседневных дел;
• спотыкание и падения;
• слабость в ноге, стопе или лодыжках;
• слабость или неуклюжесть рук;
• невнятная речь или нарушения глотания;
• мышечные спазмы и подергивания в руках, плечах и языке;
• проблемы дыхания;
• когнитивные нарушения и изменение поведения.

БАС – «конечный путь» каскада реакций общепатологического характера, которые инициируются известными или неизвестными триггерами. Выявлено две основные причины – генетическая (наследуемая) и спорадическая (случайность).

Модифицируемые негенетические предрасполагающие факторы:

• курение сигарет;
• контакт с с/х удобрениями;
• вдыхание свинца (при сварке металлов);
• микротравмы голов, например полученные в спорте.

Развивается латеральный амиотрофический склероз при комбинированном воздействии образа жизни, внешних факторов и генов. Развитие БАС – это многоэтапный процесс. Генетические дефекты в данном случае являются только одним из них.

Боковой амиотрофический склероз не излечим. Поэтому целью терапии заболевания является обеспечение более длительной и независимой жизни. Лучший уход пациенты получат в клинике, в которой есть междисциплинарная команда для лечения бокового амиотрофического склероза: неврологи, гастроэнтерологи, пульмонологи, логопеды, психологи, физио- и профессиональные терапевты, а также консультанты по диете.

Единственная рекомендуемая медикаментозная терапия в настоящее время представлена в виде использования рилузола, который задерживает течение болезни. Чем раньше начнется лечение, тем скорее появится возможность уменьшить симптомы бокового амиотрофического склероза. Продолжительность и качество жизни значительно увеличиваются благодаря препарату.

Индивидуальные методы лечения:

• приспособления для дыхания и муколитики при атрофии дыхательных мышц;
• профилактика пневмонии;
• препараты от гиперсаливации;
• искусственное питание при проблемах с глотанием;
• лечебная гимнастика и трудотерапия при неконтролируемом мышечном подергивании;
• психотерапия психотропными препаратами для лечения депрессии и панических атак.

Не существует способов для того, чтобы победить БАС. Именно поэтому лечение направлено на остановку прогрессирования происходящих нарушений в организме и уменьшение выраженности отдельных признаков заболевания с целью улучшения качества жизни пациента. В последние годы все чаще используется терапия на основании стволовых клеток, направленная на защиту выживших двигательных нейронов.

Диагностика и лечение БАС проводится в клинике «Хадасса» в Москве. Опытные врачи периодически повышают квалификацию за рубежом и руководствуются протоколами международного образца.

Завалишин И. А. Боковой амиотрофический склероз: рук. для врачей. – ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Бакулин И. С. и др. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации //Нервно-мышечные болезни. – 2017. – Т. 7. – №. 3. – С. 10-20.
Мафтагадинова А. А., Шевченко П. П. Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и лечения //Международный студенческий научный вестник. – 2018. – №. 5. – С. 2-2.
Алексеева Т. М., Стучевская Т. Р., Демешонок В. С. Боковой амиотрофический склероз: механизмы патогенеза и новые подходы к фармакотерапии (обзор литературы) //Нервно-мышечные болезни. – 2018. – Т. 8. – №. 4. – С. 12-18.
Живолупов С. А. и др. Боковой амиотрофический склероз (современные представления, прогнозирование исходов, эволюция медицинской стратегии) //Вестник Российской военно-медицинской академии. – 2011. – №. 3. – С. 244-251.