Ангионевротический отек

Реакцию организма вызывает недостаток или дисфункция C1-ингибитора (C1-INH), который участвует в регуляции классического, лектинового, коагуляционного, кининового и фибринолитического путей. Как следствие, происходит отекание кожи, слизистых оболочек и подкожной жировой клетчатки.

Исследования доказали, что ангионевротический отек (код по МКБ — 10) — это реакция на высвобождение двух веществ — гистамина и брадикинина. Иногда возможна реакция на освобождение обоих соединений. Гистамин способствует расширению сосудов, увеличивает проницаемость капилляров, вызывает бронхоспазм и боли в животе, стимулирует периферические нервные окончания, вызывая зуд кожи. Вещество образуется в базофилах и тучных клетках тканей, а его выработка повышается под воздействием лекарств, при ожогах, воспалительных процессах. Брадикинин дает схожие эффекты при воспалениях и ожогах. К ним добавляется ускорение свертываемости крови. Также брадикинин обладает мочегонным свойством, активизирует активность кишечника и вызывает боли в нервных окончаниях. 

Помимо увеличения в объеме пораженной области тела (чаще всего это лицо, губы, веки, шея, верхняя часть тела), ангионевротический отек характеризуется следующими особенностями:

• начало заболевания резкое, молниеносное, пораженный участок тела “набухает” буквально на глазах;
• кожа над областью отека бледная, что объясняется сдавлением сосудов избыточным объемом мягких тканей;
• часто к отеку Квинке присоединяется крапивница (уртикарная сыпь), тогда на коже появляется множество ярко-красных, четко отграниченных пятен, имеющих тенденцию к слиянию;
• на опасное для жизни сужение гортани указывают охриплость голоса, свистящее дыхание, лающий кашель;
• появляются признаки тревожности, которые при дальнейшем развитии отека могут перейти в приступ панической атаки;
• при осмотре ротоглотки выявляюется сужение просвета зева и отек неба.

Если симптомы отека Квинке нарастают, пациент может потерять сознание от удушья.

Патология, вызванная наследственной предрасположенностью, часто протекает без острых признаков. Приступы заболевания возникают сглажено. Отек не сопровождают кожные проявления и бронхоспазм. Однако это не исключает появление тяжелой формы патологии.

После возникновения первых симптомов, отек Квинке может полностью пройти за 2-3 дня. Причина этого — истощение белков систем комплемента. 

Если отек Квинке возник впервые, установить причину сразу редко представляется возможным. В большинстве случаев состояние развивается вследствие:

• укуса насекомых (пчел, ос, слепней и других);
• употребления в пищу продуктов, потенциально способных вызывать аллергию (рыба, орехи, мед, морепродукты, растительные масла из незнакомых семян);
• вдыхания пыльцы незнакомых растений;
• контакта с животными (провоцирующими агентами могут быть шерсть и перхоть);
• употребления некоторых лекарств;
• избыточного воздействия солнечных лучей или низкой температуры.

Более редким вариантом является ангионевротический отек, развившийся вследствие системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит и другие).

Аллергический отек развивается независимо от дозировки аллергена. То есть, может быть достаточно незначительного контакта для проявления реакции.

Провоцирующими агентами могут быть не только аллергены. Это также:

• травмы, даже незначительные (пирсинг языка, повреждения, образовавшиеся в результате лечения зубов);
• вирусы и бактерии;
• переохлаждение.

Состояние может проявляться у беременных или возникать вследствие сильного эмоционального потрясения, или длительного пребывания в стрессе. Как правило, это свойственно наследственной форме заболевания.

При легких случаях для купирования симптомов достаточно прекратить контакт с аллергеном, принять прохладный душ, промыть слизистые водой и применитьнять антигистаминное средство.

Случаи отека Квинке, протекающие с признаками отека гортани, относятся к угрожающим жизни состояниям и лечатся в стационаре. Пациентам назначаются:

• курсовое применение антигистаминных препаратов, сочетания подбираются индивидуально;
• детоксикационные вливания;
• энтеросорбенты;
• курсы адреноблокаторов и глюкокортикостероидов для профилактики рецидивов;

При молниеносном развитии отека Квинке необходимо оказать пациенту экстренную помощь до прибытия врачей. Она заключается в максимальном устранении возможного аллергена, прикладыванииложении холода на область отека, закапывании сосудосуживающих капель и даче активированного угля. Пациенту желательно обеспечить доступ свежего воздуха.

Лечение отека Квинке состоит из купирования симптомов и профилактики рецидивов. Каждому пациенту с недостаточностью ингибитора С1-белка необходимо составить индивидуальный план терапии.

При любом приступе НАО рекомендовано лечение по требованию, которое заключается в приеме препаратов для купирования приступов. Эти средства необходимо всегда носить при себе, чтобы снизить риск угрозы для жизни.

Важно учитывать, что приступ развивается стремительно. Поэтому экстренную помощь нужно оказывать быстро и уверенно, не допускать паники.

Что делать при отеке Квинке? В первую очередь, необходимо успокоиться и вызвать скорую помощь. После этого следует:

• принять удобное положение;
• обеспечить приток свежего воздуха и убрать все предметы, которые могут вызвать трудности с дыханием;
• выпить энтеросгель или активированный уголь, если отек Квинке вызван пищевой аллергией;
• пить как можно больше щелочных жидкостей (вода с содой, столовая минеральная вода);
• если отек не является следствием воздействия холода, положить на отечную область прохладный компресс;
• если реакцию организма вызвал укус насекомого или животного, наложить давящую повязку.

Не рекомендуется принимать антигистаминные препараты. Во-первых, из-за низкой скорости всасывания из пищеварительного тракта, таблетки не окажут быстрого действия. Во-вторых, это усложнит расчет препарата врачу.

Для терапии первой линии у женщинам, вынашивающимх или кормящимх ребенка грудью, назначается концентрат C1-INH. Он безопасен и эффективен. Когда концентрат C1-INH использовать невозможно, аллергические отеки купируются обработанной или свежезамороженной плазмой. Перед любыми механическими манипуляциями, перед родами или при наличии рецидивов на III триместре рекомендована предварительная профилактика с концентратом C1-INH.

В группе риска развития ангиоотека находятся люди с аллергическими заболеваниями и бронхиальной астмой. Внимательно к своему здоровью стоит отнестись пациентам, которые принимают ингибиторы АПФ (“Каптоприл”, “Эналаприл” и пр.). Риск развития патологии выше у женщин, людей в возрасте от 65 лет, у курильщиков и темнокожих.

Патология оказывает влияние на работоспособность систем организма.

• Наибольшую опасность представляет отек органов верхних и нижних дыхательных путей  — он вызывает сужение просвета гортани или бронхов, провоцируя проблемы с дыханием. Такой ангиоотек, если своевременно не купировать его признаки, может стать причиной летального исхода.
• Абдоминальная отечность вызывает нарушение перистальтики кишечника. Если не снять симптомы отека Квинке, он может вызвать кишечную непроходимость и развитие перитонита. 
• Осложнение отечности, возникшей в области головного мозга, — кома и неврологические отклонения (нарушение речи, координации движений и пр.). 
• Отек, локализованный в области мочеполовой системы, вызывает острую задержку мочи. Это приводит к гидронефрозу, почечной недостаточности и другим патологиям.

Выделяются несколько типов патологических реакций.

• По происхождению выделяют наследственную и приобретенную формы. Патологию первого типа диагностируют у детей и подростков. Приобретенная форма диагностируется у пожилых людей. 
• По частоте проявления отек Квинке может быть острым или хроническим. Первый развивается в течение 4-6 недель, второй сохраняется на протяжении более полутора месяцев.
• Отек также может быть изолированным и осложненным. В первом случае патологическая реакция протекает без кожных проявлений, например, крапивницы. Осложненный аллергический отек часто сопровождается дерматитами. 
• Отдельно выделяется идиопатический тип. Причины его возникновения неизвестны. 

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК (НАО)

Различные формы этого заболевания вызывают разные факторы. При наследственной форме НАО возникает резкое повышение проницаемости капилляров, что приводит к развитию ангиоотека различной локализации.

Наследственную форму заболевания разделяют на два типа. Первый вызван дефицитом ингибитора С1-белка и развивается у 80-85 пациентов из 100, второй встречается в остальных случаях, развивается в результате дисфункции ингибитора С1-белка. Обе формы наследуются по аутосомно-доминантному признаку. Первые симптомы наследственного отека Квинке часто возникают в детском или подростковом возрасте, реже — у взрослых людей.

У женщин в редких случаях диагностируется НАО 3 типа. Этому виду отека характерен нормальный уровень ингибиторов. Причины возникновения состояния до сих окончательно доподлинно не изучены.

Заподозрить наличие у пациента наследственного отека Квинке 1 или 2 типа можно при наличии рецидивов в анамнезе. Подтверждением служат такие факты:

• наличие заболевания у родственников;
• появление первых симптомов в детском или подростковом возрасте;
• отсутствие адекватного ответа на антигистаминные препараты, адреналин и глюкокортикостероиды;
• отсутствие крапивницы.

Наследственный ангионевротический отек встречается у 1 человека из 10-15 тысяч. Подробных данных о распространенности заболевания в мире и в России нет. Летальность НАО составляет 15-33 %.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ФОРМА ОТЕКА КВИНКЕ

Медицине известны случаи, когда состояние развивалось у пациентов, не имеющих генетической предрасположенности. Приобретенный ангионевротический отек возникает в результате дефицита ингибитора С1-белка, который развивается из-за:

• неопластических патологий или иммунодефицитов;
• моноклональной гаммапатии, которая привела к выработке антител к ингибиторау С1-белка;
• аутоиммунных состояний (дерматомиозит, системная красная волчанка), при которых вырабатываются антитела к ингибитору С1-белка.

Приобретенный ангиоотек диагностируют у пациентов преклонного возраста с сопутствующими заболеваниями.

Долгосрочное профилактическое лечение наследственного ангионевротического отека заключается в применении медикаментов. Это позволяет предотвратить приступы или облегчить их проявление. В большинстве случаев пациенту назначаются антигонадотропные препараты. При наличии показаний врач выбирает препарат из группы антифибринолитиков. Однако эти средства не рекомендуются для длительного приема.

При склонности к появлению отека Квинке необходимо проводить профилактику его развития перед оперативными вмешательствами, стоматологическими и другими процедурами, которые могут спровоцировать АО. Для этого пациенту назначают препарат C1-INH накануне перед процедурой. Он позволяет снизить риск АН после указанных вмешательств.

Обострение наследственного отека Квинке может вызвать прием пероральных контрацептивов и гормональных препаратов, содержащих эстроген. Необходимо избегать средств с ингибиторами АПФ. Они могут ускорить или увеличить частоту рецидивов заболевания. Средства, содержащие прогестерон, напротив, могут оказаться полезными. 

Специалисты клиники “Хадасса” в Москве могут как оказать как экстренную помощь, так и реализовать развернутую программу лечения вне обострения, направленную на всестороннюю диагностику причины, вызвавшей отек Квинке, и на предотвращение рецидивов.

Антигистаминные средства, включаемые в протоколы лечения, относятся к последним поколениям лекарств и не обладают побочными эффектами, влияющими на работоспособность и концентрацию внимания. Проходя курс лечения, наши пациенты могут сохранять свой привычный рабочий ритм.

Предсказать течение ангионевротического отека можно, только, определив причины его проявления. Наследственной форме патологического процесса свойствененехарактерен высокий риск летального исхода, поэтому пациенту рекомендуется всегда носить при себе карточку с указанием диагноза и контактами лечащего врача, а также препараты для купирования симптомов.  Важно не пренебрегать профилактическими мерами. Только так можно значительно снизить риски опасных для жизни и здоровья и больного последствий.

Прогноз ангиоотека приобретенного типа следует из характера основного заболевания. В этом случае главная мера профилактики — своевременное лечение аллергии и аутоиммунных патологий.

Наличие аллергического отека делает обязательным соблюдение строгой диеты. Важно избегать контакта с веществами, которые вызывают реакцию. Это могут быть не только продукты питания (молоко, арахис, шоколад, красные фрукты и овощи, рыба, морепродукты и пр.), но и различные ароматизаторы, консерванты и красители.

Всех родственников, друзей и близких необходимо поставить в известность о том, что у вас есть склонность к развитию отека Квинке. Важно сообщить, какие вещества вызывают реакцию, как распознать и какими средствами купировать симптомы, а также как правильно оказать экстренную медицинскую помощь.