Склеродермия

Кожные признаки склеродермии могут включать:

• Пальцы рук и ног, которые синеют или белеют в ответ на низкие температуры (феномен Рейно)
• Скованность и стянутость кожи пальцев, кистей, предплечий и лица
• Выпадение волос
• Кожа, которая темнее или светлее нормальной
• Маленькие белые комочки кальция под кожей, из которых иногда выделяется белое вещество, похожее на зубную пасту
• Язвы на кончиках пальцев рук и ног
• Стянутая, похожая на маску кожа на лице
• Телеангиоэктазии, которые представляют собой небольшие расширенные кровеносные сосуды, видимые под поверхностью лица или у основания ногтей

Костные и мышечные симптомы могут включать:

• Боль в суставах, скованность и отек, приводящие к потере подвижности. Кисти рук часто поражаются из-за фиброза тканей и сухожилий.
• Артрит
• Онемение и боль в стопах.
• Проблемы с дыханием могут быть результатом образования рубцов в легких и могут включать:
• Сухой кашель
• Одышка
• Повышенный риск развития рака легких
• Фиброз
• Пульмональная гипертензия

Проблемы с пищеварительным трактом могут включать:

• Затрудненное глотание
• Рефлюкс пищевода или изжога
• Вздутие живота после еды
• Запор
• Диарея
• Проблемы с контролем стула

Проблемы с сердцем могут включать:

• Нарушение сердечного ритма
• Жидкость вокруг сердца
• Фиброз сердечной мышцы, снижение функции сердца

Проблемы с почками и мочеполовой системой могут включать:

• Развитие почечной недостаточности
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Сухость влагалища у женщин

Существует две первичные формы склеродермии: локализованная склеродермия и системная склеродермия. Некоторые виды склеродермии поражают только кожу, в то время как другие поражают все тело. Существует также форма склеродермии, при которой не наблюдается поражения кожи, но поражаются внутренние органы.

• Локализованная склеродермия (также называемая морфеей) часто поражает только кожу на груди, животе или конечностях. Морфея развивается медленно и редко распространяется по организму или вызывает серьезные проблемы, такие как повреждение внутренних органов.
• Системная склеродермия или склероз, может поражать большие участки кожи и органы, такие как сердце, легкие или почки. Существует два основных типа: ограниченное заболевание (CREST синдром) и диффузное заболевание.

Врач проведет полное медицинское обследование.

Анализы крови и мочи могут включать:

• АНФ (антинуклеарный фактор)
• Тестирование на антитела к склеродермии
• СОЭ
• Ревматоидный фактор
• Общий анализ крови
• Метаболическая панель, включая креатинин
• Анализ мочи

Другие типы исследований могут включать:

• Рентген грудной клетки
• Компьютерная томография легких
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Тесты, позволяющие определить, насколько хорошо работают ваши легкие и желудочно-кишечный тракт
• Биопсия кожи

Поскольку не бывает двух одинаковых случаев склеродермии, определение подтипа заболевания, стадии и пораженных органов очень важно для определения наилучшего курса лечения. Современные методы лечения используют препараты, которые воздействуют на четыре основных признака заболевания: воспаление, аутоиммунитет, сосудистые заболевания и фиброз тканей.
Лекарственная терапия может проводится с применением:

• Противовоспалительные препараты из групп НПВП и кортикостероидов для снятия боли и уменьшения отека.
• Кремы для местного применения для лечения изменений кожи, включая стянутость и зуд.
• Иммунодепрессанты, которые могут подавлять гиперактивную иммунную систему и могут помочь контролировать некоторые аспекты заболевания. Врач может назначить иммунодепрессанты для приема внутрь, внутривенно или инъекционно.
• Сосудорасширяющие средства, помогающие расширять кровеносные сосуды, которые могут лечить феномен Рейно и некоторые проблемы с легкими.
• Антифиброзные средства. Используется несколько препаратов, которые обладают способностью in vitro (в культуре ткани) снижать выработку коллагена или дестабилизировать тканевой коллаген.

Кроме того, врач может назначить лекарства, которые обычно одобрены для лечения других ревматических заболеваний, симптомы которых схожи со склеродермией.

Многие пациенты со склеродермией, даже с более инвазивной системной склеродермией могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Но чтобы оставаться как можно более здоровым необходимо внимательно следить за состоянием и поддерживать контакт с лечащим врачом, чтобы быстро устранять любые возникающие осложнения.

У некоторых пациентов может наступить период, когда их состояние стабилизируется. За это время состояние кожи может улучшиться, а подвижность может увеличиться. Это может быть кратковременное изменение или даже переход в длительную ремиссию.

Пациенты с системной склеродермией должны регулярно проходить обследование на наличие осложнений со стороны внутренних органов.

Пациентки могут забеременеть, однако вероятность выкидыша, вероятно, выше. Во время беременности некоторые симптомы (например, феномен Рейно) могут улучшаться, но другие (например, изжога) могут усиливаться.

Предотвратить склеродермию невозможно.

Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, которое по-разному поражает людей. Это часть семейства заболеваний, поражающих соединительную ткань. Поскольку соединительная ткань встречается по всему телу, у людей со склеродермией могут наблюдаться различные комбинации симптомов. Склеродермия — это хроническое заболевание, которое может повлиять как на физическое, так и на психическое здоровье пациента. У большинства пациентов заболевание протекает в легкой форме с неприятным, но не опасным для жизни течением. Ключом к улучшению самочувствия является подбор лечения склеродермии в соответствии с конкретными потребностями, с учетом симптомов, типа склеродермии, возраста и общего состояния здоровья пациента.

Odonwodo A, Badri T, Hariz A. Scleroderma. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/

Scleroderma Medically Reviewed by Debra Jaliman, MD on February 09, 2022 Written by WebMD Editorial Contributors // URL: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma

Systemic Sclerosis (Scleroderma) Medically reviewed by Brenda B. Spriggs, M.D., MPH, FACP — By Jaime Herndon, MS, MPH, MFA — Updated on February 8, 2023 // URL: https://www.healthline.com/health/scleroderma

Scleroderma Updated: Mar 01, 2023 Author: Abhishek Nandan, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD // URL: https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview

National Library of Medicine MedlinePlus Systemic scleroderma // URL: https://medlineplus.gov/genetics/condition/systemic-scleroderma/