Опубликовано: 08.05.2024

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена, также известный как болезнь Шегрена, представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, возникающее, когда иммунная система атакует железы, отвечающие за выработку влаги в глазах, во рту и в других частях тела. Возникающее в результате воспаление повреждает железы, ограничивая выработку влаги. У большинства людей с синдромом Шегрена наблюдаются сухость глаз (ксерофтальмия), сухость во рту, (ксеростомия) и периодические припухания слюнных желез. Синдром Шегрена также может поражать другие системы органов тела, такие как кожа, суставы, мышцы, кровь, легкие, сердце, почки и нервы.

Манифестации болезни Шегрена, помимо поражения слюнных желез, наблюдаются у по меньшей мере 40% пациентов. Эти типы поражения называются системными проявлениями. Люди с болезнью Шегрена также имеют повышенный риск развития лимфомы, рака лимфатической системы.

Синдромом Шегрена страдают преимущественно женщины. Средний возраст начала заболевания составляет около 50-60 лет, но может начинаться в любом возрасте и даже у детей.

Синдром Шегрена может возникать как сам по себе, так и наряду с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия.

От синдрома Шегрена нет лекарства, но есть несколько способов лечения симптомов.

Исследователи не знают, что заставляет иммунную систему включаться против организма, но они полагают, что в этом замешаны как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Исследования связали синдром Шегрена с изменениями в нескольких генах, которые отвечают за формирование иммунитета.

Врачи отделения

Ревматолог
Стаж работы: 20 лет
Стоимость приема: от 10 400 ₽
Ревматолог
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 10 400 ₽
Ревматолог, врач общей практики
Стаж работы: 14
Стоимость приема: от 10 400 ₽

Уникальность и преимущества лечения болезни в Hadassah

Мультидисциплинарная команда
Диагностика и лечение ревматологических заболеваний в Hadassah Moscow проводится командой специалистов, в состав которой входят ревматологи, офтальмологи, неврологи, дерматологи и другие врачи. Такой подход позволяет обеспечить комплексный подход к диагностике и лечению заболевания, а также учитывать индивидуальные особенности каждого пациента.
Атмосфера заботы и высокое качество коммуникации
В клинике мы уделяем большое внимание созданию всех условий для того, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно и получали необходимую поддержку. В клинике работает команда опытных и внимательных медицинских сестер и ассистентов, которые всегда готовы ответить на вопросы пациентов и оказать им необходимую помощь.
Широкие возможности лабораторной и инструментальной диагностики
Клиника и госпиталь Hadassah Moscow располагает всем необходимым оборудованием для проведения комплексного обследования. Передовая лаборатория и диагностическое оборудование экспертного уровня позволяет пациентам пройти все исследования в одном месте, а врачам поставить точный диагноз и назначить наиболее эффективное лечение.

Симптомы и признаки болезни

Синдром Шегрена может оказывать различное воздействие на организм, и симптомы у разных людей могут различаться и варьироваться от легкой до тяжелой степени.
Классическими симптомами являются:

  • Сухость в глазах. Глаза могут гореть, зудеть. Может возникать ощущение инородного тела. Иногда сухость вызывает нечеткость зрения или чувствительность к яркому свету. Могут появиться раздражение и зуд в веках из-за воспаления.
  • Сухость во рту. Во рту может ощущаться привкус мела, могут возникнуть проблемы с глотанием, речью и ощущением вкуса. Из-за отсутствия защитного действия слюны может развиться кариес и инфекции полости рта, такие как кандидоз (также называемый молочницей).
  • Вагинальная сухость. Сухость влагалища, как правило, возникает при менопаузе из-за снижения уровня эстрогена. Но у женщин с синдромом Шегрена она значительно выше и проявляется в более молодом возрасте, вызывая ощущение дискомфорта и болезненности во время полового акта. Этот симптом может появиться даже раньше типичной сухости во рту и глазах, связанной с этим заболеванием.

У некоторых людей основной проблемой является только сухость во рту, в то время как у других это сухость глаз, а некоторые люди испытывают обе проблемы в равной степени.

Синдром Шегрена может поражать другие ткани и органы и оказывать более распространенное воздействие на организм. В результате могут возникать следующие симптомы:

  • Усталость.
  • Боль в суставах.
  • Сухость кожи.
  • Сухость носовых проходов и горла, а также сухой кашель.
  • Кожная сыпь.
  • Мышечные боли.
  • Кислотный рефлюкс.
  • Сухость влагалища.
  • Отек желез вокруг лица и шеи.
  • Проблемы со сном.
  • Плохая концентрация внимания и проблемы с памятью.
  • Онемение, покалывание и слабость, особенно в конечностях.
  • Одышка или проблемы с дыханием.
  • Мышечная слабость.
ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЕМ К РЕВМАТОЛОГУ
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

    Диагностика болезни

    Диагностика синдрома Шегрена основывается на совокупности клинических симптомов, результатов лабораторных исследований и данных инструментальных методов диагностики. После сбора анамнеза и физикального осмотра врач может назначить следующие анализы и тесты:

    Глазные тесты
    Проводятся, чтобы определить количество слезной жидкости и выяснить, не были ли повреждены какие-либо части глаз из-за сухости. В тесте Ширмера небольшая полоска стерильной фильтровальной бумаги аккуратно вводится между глазом и нижним веком во внешнем уголке глаза. Через пять минут ее удаляют, а затем измеряют влажность бумаги.Тесты на окрашивание поверхности глаза. Используя маломощный микроскоп и тонкий луч света (называемый "щелевой лампой") офтальмолог может осмотреть поверхность глаза и обнаружить повреждение с помощью специальных красителей, которые можно безопасно наносить на поверхность глаза.
    Анализы слюнных желез
    Скорость выделения слюны может быть проверена несколькими различными методами. Наиболее распространенным методом является измерение объема слюны, которая скапливается во рту в состоянии покоя в течение 5-15 минут и собирается в предварительно взвешенный стакан. Тест также может проводиться со стимуляторами, такими как жевательная резинка или парафин, или с приемом препарата, вызывающего выделение слюны.
    Ультразвуковое исследование
    В ультразвуковом исследовании используются эхо-сигналы ультразвуковых импульсов для определения структурных характеристик основных слюнных желез, расположенных под углом челюсти и под челюстью. Наличие определенных структурных изменений в железах может служить хорошим показателем наличия и тяжести воспаления и повреждения слюнных желез. Однако чувствительность теста ограничена, и не у всех пациентов с болезнью Шегрена ультразвуковое исследование показывает аномалии.
    Анализы крови и мочи
    Пациентам с подозрением на болезнь Шегрена обычно проводится ряд анализов крови. Наряду с общим анализом крови и биохимическим исследованием, проводится тест на наличие определенных антител, которые являются маркерами аутоиммунных заболеваний.
    Биопсия
    Для диагностики болезни Шегрена может быть рекомендована биопсия слюнной железы, особенно если тесты на антитела отрицательные. Биопсия обычно проводится путем удаления пяти-семи небольших слюнных желез, которые расположены непосредственно под слизистой оболочкой внутренней части губы. Отчетливая картина лимфоцитарной инфильтрации в этих железах, известная как фокальный лимфоцитарный сиаладенит, характерна для болезни Шегрена.

    Лечение болезни

    От синдрома Шегрена нет лекарства, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Методы лечения у каждого человека разные и будут зависеть от того, какие части организма поражены.
    План лечения составляет врач ревматолог и, как правило, он включает комбинацию методов. Следует обязательно сообщать врачу обо всех используемых препаратах, поскольку некоторые из них усиливают сухость глаз и полости рта.

    Лечение глаз

    • Глазные капли (искусственные слезы). Существует много различных типов глазных капель, и вам, возможно, придется попробовать несколько, чтобы подобрать ту, которая подходит именно вам. Некоторым людям требуются отпускаемые по рецепту глазные капли, содержащие лекарства для подавления иммунной системы и уменьшения воспаления в глазу.
    • Глазные мази. Они гуще глазных капель и сохраняют глаза влажными в течение нескольких часов. Они могут затуманивать зрение, поэтому большинство людей используют их во время сна.
    • Пробки для закупорки слезных протоков. Небольшие пробки, помещенные в слезные протоки в уголках глаз, блокируют дренаж и дольше удерживают слезы в глазах. Процедура занимает всего несколько минут и проводится в кабинете офтальмолога.

    Лечение полости рта

    • Искусственная слюна. Использование заменителя слюны, назначенного врачом, способствует ощущению влажности во рту.
    • Стимуляторы выработки слюны. Эти лекарства заставляют слюнные железы вырабатывать больше слюны. Эти лекарства также стимулируют выработку слез.
    • Противогрибковые препараты. Эти препараты лечат грибковые инфекции, такие как кандидоз (также называемый молочницей), которые чаще встречаются у людей с сухостью во рту.

    Методы лечения других проблем , связанных с синдромом Шегрена

    • Отпускаемые без рецепта или по рецепту врача обезболивающие. Эти лекарства облегчают боль в суставах и мышцах, а также дискомфорт от увеличения желез.
    • Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (БМАРПы) могут быть назначены людям с болями в суставах, сыпью и другими серьезными последствиями заболевания.
    • Кортикостероиды. Эти препараты помогают контролировать воспаление и боль. Поскольку они являются сильнодействующими препаратами, врач назначает максимально низкую дозу для достижения желаемого эффекта. Обычно они предназначены для людей с редкими и серьезными последствиями этого расстройства.
    • Лекарства от кислотного рефлюкса. Снижение выработки слюны может повышать кислотность желудка у людей с синдромом Шегрена. Препараты помогают нейтрализовать этот эффект.

    Прогноз и выживаемость

    Симптомы синдрома Шегрена в значительной степени поддаются лечению, и большинство людей могут рассчитывать на нормальную жизнь.
    При легкой форме болезни прогноз благоприятный. Пациенты, как правило, чувствуют себя хорошо и могут вести полноценную жизнь, как только находят подходящую для себя комбинацию методов лечения.
    При среднетяжелом или тяжелом течении и отсутствии лечения болезнь может значительно снизить качество жизни. Сухость во рту и глазах может вызывать такие неприятные симптомы, как жжение, боль, раздражение, трудности с приемом пищи, разговором, чтением, а также с ношением контактных линз. Кроме того, у некоторых пациентов развивается артрит, вызывающий ограничение подвижности.
    С возрастом симптомы болезни могут усугубляться. Это связано с тем, что функция экзокринных желез снижается естественным образом.
    В долгосрочной перспективе существует риск развития лимфопролиферативных заболеваний. Однако этот риск остается относительно невысоким.

    Профилактика болезни

    К сожалению, специфической профилактики болезни Шегрена не существует. Однако некоторые меры могут помочь снизить риск развития заболевания или замедлить его прогрессирование.
    К таким мерам относятся:

    • Отказ от курения. Курение является фактором риска развития многих аутоиммунных заболеваний, в том числе болезни Шегрена.
    • Соблюдение здорового образа жизни. Здоровое питание, регулярные физические упражнения и поддержание оптимального веса помогают поддерживать иммунитет в хорошем состоянии.
    • Своевременное лечение других аутоиммунных заболеваний. Если у вас есть другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, важно своевременно и правильно их лечить.

    Заключение

    Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется поражением экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. Заболевание может проявляться сухостью глаз и полости рта, а также другими симптомами, такими как усталость, боль в суставах и мышцах, сухость кожи и слизистых оболочек других органов.
    В настоящее время не существует лекарства, которое могло бы полностью вылечить синдром Шегрена. Однако своевременное и правильное лечение позволяет пациентам с этим заболеванием вести полноценную жизнь. Следует регулярно проходить офтальмологический и стоматологический осмотр, а также своевременно сообщать своему лечащему врачу об изменении или усилении симптомов для корректировки лечения. Эти меры помогут избежать осложнений.

    Стоимость услуг

    Обращаем ваше внимание, что в прейскуранте приводится стоимость отдельных услуг, которые не составляют законченный случай лечения. В стоимость стационарного лечения не включены размещение в палате, расходные материалы и медикаменты, пребывание в палате интенсивной терапии, а также анестезиологическое пособие.
    Комплексные программы обслуживания
    B03.070.010
    425 000 ₽
    B03.070.011
    383 000 ₽
    B03.070.012
    370 000 ₽
    B03.070.013
    387 000 ₽
    B03.070.014
    186 000 ₽
    B03.070.015
    177 000 ₽
    B03.070.017
    120 000 ₽
    B03.070.018
    138 000 ₽
    B03.070.020
    120 000 ₽
    B03.070.021
    146 000 ₽
    B03.070.023
    330 000 ₽
    B03.070.024
    330 000 ₽
    B03.070.025
    88 000 ₽
    B03.070.026
    88 000 ₽
    B03.070.027
    220 000 ₽
    B03.070.029
    132 000 ₽
    B03.070.030
    121 000 ₽
    B03.015.009
    40 000 ₽
    B03.070.031
    62 000 ₽
    B03.023.001
    75 000 ₽
    B03.070.033
    80 000 ₽
    B03.070.034
    55 000 ₽
    B03.027.012.001
    3 900 ₽
    B03.027.007.003
    15 300 ₽
    B03.027.020.001
    12 100 ₽
    B03.027.015.001
    6 100 ₽
    B03.027.015.002
    7 500 ₽
    B03.027.008.001
    10 700 ₽
    B03.027.007.001
    20 562 ₽
    B03.027.007.002
    29 402 ₽
    B03.070.041
    114 000 ₽
    B03.070.042
    75 000 ₽
    B03.070.043
    88 000 ₽
    B03.070.044
    100 000 ₽
    B03.070.045
    88 000 ₽
    B03.070.046
    108 000 ₽
    B03.070.236
    30 700 ₽
    B03.070.047
    130 000 ₽
    B03.070.048
    110 000 ₽
    B03.070.049
    88 000 ₽
    B03.070.050
    148 000 ₽
    B03.070.051
    132 000 ₽
    B03.070.053
    30 100 ₽
    B03.070.054
    32 100 ₽
    B03.070.052
    65 400 ₽
    B03.070.055
    36 000 ₽
    B03.070.056
    63 000 ₽
    B03.070.057
    76 000 ₽
    A13.30.005.008
    245 000 ₽
    A13.30.005.009
    225 000 ₽
    A13.30.005.010
    175 000 ₽
    B03.070.061
    40 000 ₽
    B03.070.062
    50 000 ₽
    B03.053.001.001
    89 000 ₽
    B03.012.001.001
    110 000 ₽
    B03.070.065
    143 000 ₽
    B03.070.066
    163 000 ₽
    B03.070.067
    174 000 ₽
    B03.070.068
    16 400 ₽
    B03.070.069
    40 000 ₽
    B03.070.070
    69 000 ₽
    B03.070.075
    9 000 ₽
    B03.070.072
    74 000 ₽
    B03.070.211
    46 800 ₽
    B03.070.212
    37 100 ₽
    B03.070.213
    30 500 ₽
    B03.070.214
    25 800 ₽
    B03.070.215
    71 100 ₽
    B03.070.216
    24 700 ₽
    B03.070.217
    29 400 ₽
    B03.070.218
    34 000 ₽
    B03.070.225
    96 000 ₽
    ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЕМ К РЕВМАТОЛОГУ
    Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

      Источники

      Sjogren Syndrome Updated: Mar 24, 2023 Author: Sriya K Ranatunga, MD, MPH; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD // URL: https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview

      Sjögren’s Disease Updated February 2023 by Kristen Lee, MD, and reviewed by the American College of Rheumatology Committee on Communications and Marketing // URL: https://rheumatology.org/patients/sjogrens-disease

      Patient education: Sjögren’s disease (Beyond the Basics) AUTHOR:Alan N Baer, MD, MACRSECTION EDITOR:Robert I Fox, MD, PhD last updated: Jun 30, 2023. // URL: https://www.uptodate.com/contents/sjogrens-disease-beyond-the-basics

      An Overview of Sjogren’s Syndrome A Systemic Autoimmune Disease By Carol Eustice Updated on April 02, 2022 Medically reviewed by Bryan M. Wolynski, OD // URL: https://www.verywellhealth.com/sjogrens-syndrome-facts-190388

      Sjogren’s Syndrome: Causes, Symptoms, and Treatment Options Medically Reviewed by Poonam Sachdev, MD on August 02, 2022 Written by Kara Mayer Robinson // URL: https://www.webmd.com/a-to-z-guides/sjogrens-syndrome