http://Top.Mail.Ru (http://top.mail.ru/)
Неотложная помощь
14.12.2021

20 И 22 ДЕКАБРЯ В КЛИНИКЕ HADASSAH MOSCOW ПРИЕМ ПРОВЕДЕТ ПРОФЕССОР ЭЙТАН КЕРЕМ

Только 20 и 22 декабря в клинике Hadassah Moscow будет вести прием один из ведущих мировых пульмонологов, директор детской клиники Hadassah в Израиле, профессор Эйтан Керем. Этот врач работает с самыми разными заболеваниями, связанными со здоровьем легких. Речь идет как о весьма распространенных заболеваниях, вроде астмы, так и довольно редких. В Москву он приехал консультировать прежде всего по муковисцидозу, который также называют кистозным фиброзом.

Что такое муковисцидоз?

Это генетическое заболевание, в результате которого неправильно работает ген CTRF, отвечающий за выработку белка, разжижающего выделения желез. В итоге выделения становятся очень густыми и липкими. Это оказывает влияние на весь организм, но сильнее всего страдают легкие, поджелудочная железа и печень.

Например, поджелудочная железа вырабатывает слишком густые ферменты, которые не могут попасть в двенадцатиперстную кишку, и поэтому пища не может полноценно усваиваться. В случае с недостаточностью поджелудочной железы есть возможность ее компенсировать пищеварительными ферментными препаратами.

Главная же проблема для больных заключается в том, что густая слизь покрывает и легкие изнутри, больному трудно дышать, он не может откашлять слизь, которая является благотворной для развития бактерий средой.

Человек, больной муковисцидозом, регулярно заболевает легочными инфекциями, и единственный способ выжить — это всякий раз проходить курс лечения антибиотиками. Собственно, от легочной недостаточности и умирают люди страдающие муковисцидозом. Ранее такие пациенты доживали максимум до 8 лет. Сейчас в Европейских странах, Израиле, где ведется терапия современными препаратами, длительность жизни достигает в среднем 40 лет, в Австралии — 38 лет, а в США и Канаде — 48 лет. В России этот показатель составляет 26 лет.

Есть ряд препаратов, заставляющих организм вырабатывать белок, разжижающий выделения, и их состав зависит от мутации. В 2019 году Управление по контролю над качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов США (FDA) одобрило препарат Trikafta — первую тройную комбинированную терапию для лечения пациентов с наиболее распространенной мутацией муковисцидоза F508del. Это революционный препарат, который позволяет активировать дефектный белок и заставляет организм пациента функционировать лучше. Работа легких значительно улучшается, избавляя пациентов от необходимости регулярно принимать антибиотики для выживания.

Сейчас FDA одобрило применение препарата людьми в возрасте от 6 лет. Вскоре его смогут принимать пациенты в возрасте от 2 лет, а в будущем ожидается применение препарата даже внутриутробно, чтобы изначально избежать сбоев в работе органов у пациентов с муковисцидозом.

В России пока не зарегистрирован ни этот комбинированный препарат, ни три его составляющих — Элексакафтор, Тезакафтор, Ивакафтор. Вместе с тем филиал израильской клиники Hadassah Moscow как участник Международного медицинского кластера вправе применять лекарства, незарегистрированные в России, но зарегистрированные в странах ОЭСР и применяемые в Израиле.

Впрочем, как утверждает Эйтан Керем, больные муковисцидозом могут жить долго и полноценно при правильном подборе различных препаратов, своевременном и правильном их применении. Его слова подтверждает опыт Израиля, США, Канады и других стран, где и без “Трикафта” пациентам удается жить до старости. К тому же, препарат может помочь далеко не всем пациентам — в России у половины больных кистозным фиброзом произошли мутации, которые можно компенсировать при помощи этого лекарства. Остальным пока предстоит профилактика и лечение легочных заболеваний.

Случай каждого пациента надо рассматривать в индивидуальном порядке, говорит профессор. В Москве он изучит тактику лечения пациентов и даст им рекомендации

Записаться Задать вопрос
Перейти к содержимому