http://Top.Mail.Ru (http://top.mail.ru/)
Неотложная помощь
Опубликовано: 16.05.2024

Миелома

Множественная миелома (миеломная болезнь, миелома, плазмоцитома, парапротеинемический гемобластоз, болезнь Рустицкого-Калера) – это редкое злокачественное заболевание системы крови, относящееся к т.н. парапротеинемическим гемобластозам (опухолевые заболевания крови секретирующие патологический белок «парапротеин»), характеризующееся появлением патологического клона плазматических клеток в костном мозге, секретирующих особый белок (парапротеин), и приводящее к нарушению костномозгового кроветворения,  частым инфекционным заболеваниям, поражению костей и почек.

В норме, в нашем организме, плазматические клетки (плазмоциты) играют важную роль в  иммунитете, вырабатывая особые белки — иммуноглобулины (IgG, IgM, IgA, IgE, IgD) и тем самым защищая человека от различных инфекций.

При множественной миеломе появляются измененные плазмоциты, поражают костный мозг который является центральным органом кроветворения и иммунитета, а так же другие органы и системы. Кроме того, эти  измененные плазмоциты, секретируют один из видов иммуноглобулинов или их частей что приводит к характерным симптомам заболевания.

Отдельно стоит выделить солитарную плзамоцитому – это опухолевое заболевание, так же состоящее из плазматических клеток и характеризующееся локальным (единичным) поражением костей (костномозговая форма), а также мягких тканей или других органов (экстрамедулярная форма), при этом секреция парапротеина отсутствует или минимальна. Клиническая картина солитарной плазмоцитомы зависит исключительно от места поражения, характерные поражения других органов и систем как при множественной миеломе отсутствуют.

Признаки заболевания/клиническая картина 

Характерным клиническим проявлениям миеломной болезни является т.н. CRAB-синдром. CRAB-синдром – это симптомокомплекс, в который входят:

C (calcium)- гиперкальциемия (повышение уровня кальция в сыворотке крови)

R (renal disease) — почечная недостаточность

A (anemia) — анемия

B (bone lesions)- поражение костей

Заболевание может проявляется болевым синдромом (чаще всего на фоне поражения костей и патологических переломов), частыми инфекционными заболеваниями, явлениями опухолевой интоксикации.

Анемия. Снижение гемоглобина и/или эритроцитов вызванные поражением костного мозга плазматическими клетками и в ряде случаев поражением почек. Проявляется слабостью, утомляемостью, головокружением головными болями, одышкой, учащенным сердцебиением на фоне привычной физической активности.

Болевой синдром. При миеломной болезни происходит поражение костей скелета. Проявляется это в виде остеопороза (снижения плотности костной ткани), очагов остеолиза (истончения) костной ткани, патологических переломов, появления магкотканных компонентов с риском  сдавления спинного мозга. Все это может приводить к выраженным болям в позвоночнике, не поддающимся стандартной терапии, и в ряде случаев к неврологическим осложнениям.

Инфекционные осложнения. При снижении количества нормальных иммуноглобулинов у пациентов формируется так называемый вторичный гуморальный иммунодефицит что приводит к частым инфекционным заболеваниям (бактериальным, вирусным, грибковым).

Повреждение почек. Секреция парапротеина плазматическими клетками при миеломе, постепенно повреждает канальцы почек и приводит к формированию почечной недостаточности с характерными проявлениями этого состояния (апатия, слабость, быстрая утомляемость, жажда,  проблемы с памятью, бессонница, тошнота, уменьшение количества выделенной мочи). В ряде случав пациентам может потребоваться гемодиализ.

 

Лабораторные признаки:

-В ОАК. Снижение гемоглобина, эритроцитов, гематокрита. Так же характерен симптом ускоренного СОЭ (РОЭ).

-В б/х анализе крови встречаются гиперкальциемия, повышение общего белка (за счет парапротеина), при повреждение почек может отмечаться повышение креатинина, мочевины.

-В Общем анализе мочи может быть повышен белок.

При лучевых методах исследований (Рентгенография, МСКТ, ПЭТ/КТ) может быть обнаружено поражение костей скелета, мягкотканные образования, патологические переломы.

 

Важно знать, что при подозрении на миеломную болезнь, пациент должен быть осмотрен врачом гематологом. Специалист определит необходимый объем исследований и манипуляций таких как пункция костного мозга, трепанобиопсия. Затем проводятся цитологическое исследование костного мозга (миелограмма), иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование костного мозга, иммунохимический анализ белков сыворотки крови и мочи. Так же уточняется объем поражения органов и систем (ПЭТ/КТ / низкодозовое КТ костей скелета / МРТ позвоночника).

Лечение

В настоящее время терапия множественной миеломы шагнула далеко вперед и включает современны режимы химиотерапии, иммунохимиотерапии, а также высокотехнологичные и инновационное методы такие как трансплатнация гемопоэтических стволовых клеток, CAR-T, использование биспецифических антител.

 

Информация, представленная на сайте, является справочной и не может служить основанием для постановки диагноза, назначения лечения. Необходима очная консультация специалиста.

Преимущества клиники Hadassah

Более 100 лет Hadassah помогает людям со всего мира
Более 100 лет Hadassah помогает людям со всего мира
Прием ведущих зарубежных и российских врачей с мировым именем
Прием ведущих зарубежных и российских врачей с мировым именем
Возможность применения препаратов, не зарегистрированных в РФ
Возможность применения препаратов, не зарегистрированных в РФ
Исцеляющая среда в архитектуре и дизайне клиники
Исцеляющая среда в архитектуре и дизайне клиники
Премиальный уровень обслуживания
Премиальный уровень обслуживания
Международные стандарты медицинской помощи
Международные стандарты медицинской помощи
Полный цикл диагностики и лечения
Полный цикл диагностики и лечения
Остались вопросы?
Оставьте свой номер, и мы свяжемся с вами

Лицензии

Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 1
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 2
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 3
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 4
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 5
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 6
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 7
Лицензия Хадасса на осуществление медицинской деятельности - фото 8

Где проверить

Записаться Задать вопрос
Перейти к содержимому