Опубликовано: 13.01.2025

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена, также известный как болезнь Шегрена, представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, возникающее, когда иммунная система атакует железы, отвечающие за выработку влаги в глазах, во рту и в других частях тела. Возникающее в результате воспаление повреждает железы, ограничивая выработку влаги. У большинства людей с синдромом Шегрена наблюдаются сухость глаз (ксерофтальмия), сухость во рту, (ксеростомия) и периодические припухания слюнных желез. Синдром Шегрена также может поражать другие системы органов тела, такие как кожа, суставы, мышцы, кровь, легкие, сердце, почки и нервы.

Манифестации болезни Шегрена, помимо поражения слюнных желез, наблюдаются у по меньшей мере 40% пациентов. Эти типы поражения называются системными проявлениями. Люди с болезнью Шегрена также имеют повышенный риск развития лимфомы, рака лимфатической системы.

Синдромом Шегрена страдают преимущественно женщины. Средний возраст начала заболевания составляет около 50-60 лет, но может начинаться в любом возрасте и даже у детей.

Синдром Шегрена может возникать как сам по себе, так и наряду с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия.

От синдрома Шегрена нет лекарства, но есть несколько способов лечения симптомов.

Исследователи не знают, что заставляет иммунную систему включаться против организма, но они полагают, что в этом замешаны как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Исследования связали синдром Шегрена с изменениями в нескольких генах, которые отвечают за формирование иммунитета.

Врачи отделения

Ревматолог
Стаж работы: 20 лет
Стоимость приема: от 11 000 ₽
Ревматолог
Стаж работы: 13 лет
Стоимость приема: от 11 000 ₽
Ревматолог, врач общей практики
Стаж работы: 14
Стоимость приема: от 11 000 ₽

Уникальность и преимущества лечения болезни в Hadassah

Мультидисциплинарная команда
Атмосфера заботы и высокое качество коммуникации
Широкие возможности лабораторной и инструментальной диагностики

Симптомы и признаки болезни

Синдром Шегрена может оказывать различное воздействие на организм, и симптомы у разных людей могут различаться и варьироваться от легкой до тяжелой степени.
Классическими симптомами являются:

  • Сухость в глазах. Глаза могут гореть, зудеть. Может возникать ощущение инородного тела. Иногда сухость вызывает нечеткость зрения или чувствительность к яркому свету. Могут появиться раздражение и зуд в веках из-за воспаления.
  • Сухость во рту. Во рту может ощущаться привкус мела, могут возникнуть проблемы с глотанием, речью и ощущением вкуса. Из-за отсутствия защитного действия слюны может развиться кариес и инфекции полости рта, такие как кандидоз (также называемый молочницей).
  • Вагинальная сухость. Сухость влагалища, как правило, возникает при менопаузе из-за снижения уровня эстрогена. Но у женщин с синдромом Шегрена она значительно выше и проявляется в более молодом возрасте, вызывая ощущение дискомфорта и болезненности во время полового акта. Этот симптом может появиться даже раньше типичной сухости во рту и глазах, связанной с этим заболеванием.

У некоторых людей основной проблемой является только сухость во рту, в то время как у других это сухость глаз, а некоторые люди испытывают обе проблемы в равной степени.

Синдром Шегрена может поражать другие ткани и органы и оказывать более распространенное воздействие на организм. В результате могут возникать следующие симптомы:

  • Усталость.
  • Боль в суставах.
  • Сухость кожи.
  • Сухость носовых проходов и горла, а также сухой кашель.
  • Кожная сыпь.
  • Мышечные боли.
  • Кислотный рефлюкс.
  • Сухость влагалища.
  • Отек желез вокруг лица и шеи.
  • Проблемы со сном.
  • Плохая концентрация внимания и проблемы с памятью.
  • Онемение, покалывание и слабость, особенно в конечностях.
  • Одышка или проблемы с дыханием.
  • Мышечная слабость.
ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЕМ К РЕВМАТОЛОГУ
Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

    Диагностика болезни

    Диагностика синдрома Шегрена основывается на совокупности клинических симптомов, результатов лабораторных исследований и данных инструментальных методов диагностики. После сбора анамнеза и физикального осмотра врач может назначить следующие анализы и тесты:

    Глазные тесты
    Проводятся, чтобы определить количество слезной жидкости и выяснить, не были ли повреждены какие-либо части глаз из-за сухости. В тесте Ширмера небольшая полоска стерильной фильтровальной бумаги аккуратно вводится между глазом и нижним веком во внешнем уголке глаза. Через пять минут ее удаляют, а затем измеряют влажность бумаги.Тесты на окрашивание поверхности глаза. Используя маломощный микроскоп и тонкий луч света (называемый "щелевой лампой") офтальмолог может осмотреть поверхность глаза и обнаружить повреждение с помощью специальных красителей, которые можно безопасно наносить на поверхность глаза.
    Анализы слюнных желез
    Скорость выделения слюны может быть проверена несколькими различными методами. Наиболее распространенным методом является измерение объема слюны, которая скапливается во рту в состоянии покоя в течение 5-15 минут и собирается в предварительно взвешенный стакан. Тест также может проводиться со стимуляторами, такими как жевательная резинка или парафин, или с приемом препарата, вызывающего выделение слюны.
    Ультразвуковое исследование
    В ультразвуковом исследовании используются эхо-сигналы ультразвуковых импульсов для определения структурных характеристик основных слюнных желез, расположенных под углом челюсти и под челюстью. Наличие определенных структурных изменений в железах может служить хорошим показателем наличия и тяжести воспаления и повреждения слюнных желез. Однако чувствительность теста ограничена, и не у всех пациентов с болезнью Шегрена ультразвуковое исследование показывает аномалии.
    Анализы крови и мочи
    Пациентам с подозрением на болезнь Шегрена обычно проводится ряд анализов крови. Наряду с общим анализом крови и биохимическим исследованием, проводится тест на наличие определенных антител, которые являются маркерами аутоиммунных заболеваний.
    Биопсия
    Для диагностики болезни Шегрена может быть рекомендована биопсия слюнной железы, особенно если тесты на антитела отрицательные. Биопсия обычно проводится путем удаления пяти-семи небольших слюнных желез, которые расположены непосредственно под слизистой оболочкой внутренней части губы. Отчетливая картина лимфоцитарной инфильтрации в этих железах, известная как фокальный лимфоцитарный сиаладенит, характерна для болезни Шегрена.

    Лечение болезни

    От синдрома Шегрена нет лекарства, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Методы лечения у каждого человека разные и будут зависеть от того, какие части организма поражены.
    План лечения составляет врач ревматолог и, как правило, он включает комбинацию методов. Следует обязательно сообщать врачу обо всех используемых препаратах, поскольку некоторые из них усиливают сухость глаз и полости рта.

    Лечение глаз

    • Глазные капли (искусственные слезы). Существует много различных типов глазных капель, и вам, возможно, придется попробовать несколько, чтобы подобрать ту, которая подходит именно вам. Некоторым людям требуются отпускаемые по рецепту глазные капли, содержащие лекарства для подавления иммунной системы и уменьшения воспаления в глазу.
    • Глазные мази. Они гуще глазных капель и сохраняют глаза влажными в течение нескольких часов. Они могут затуманивать зрение, поэтому большинство людей используют их во время сна.
    • Пробки для закупорки слезных протоков. Небольшие пробки, помещенные в слезные протоки в уголках глаз, блокируют дренаж и дольше удерживают слезы в глазах. Процедура занимает всего несколько минут и проводится в кабинете офтальмолога.

    Лечение полости рта

    • Искусственная слюна. Использование заменителя слюны, назначенного врачом, способствует ощущению влажности во рту.
    • Стимуляторы выработки слюны. Эти лекарства заставляют слюнные железы вырабатывать больше слюны. Эти лекарства также стимулируют выработку слез.
    • Противогрибковые препараты. Эти препараты лечат грибковые инфекции, такие как кандидоз (также называемый молочницей), которые чаще встречаются у людей с сухостью во рту.

    Методы лечения других проблем , связанных с синдромом Шегрена

    • Отпускаемые без рецепта или по рецепту врача обезболивающие. Эти лекарства облегчают боль в суставах и мышцах, а также дискомфорт от увеличения желез.
    • Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (БМАРПы) могут быть назначены людям с болями в суставах, сыпью и другими серьезными последствиями заболевания.
    • Кортикостероиды. Эти препараты помогают контролировать воспаление и боль. Поскольку они являются сильнодействующими препаратами, врач назначает максимально низкую дозу для достижения желаемого эффекта. Обычно они предназначены для людей с редкими и серьезными последствиями этого расстройства.
    • Лекарства от кислотного рефлюкса. Снижение выработки слюны может повышать кислотность желудка у людей с синдромом Шегрена. Препараты помогают нейтрализовать этот эффект.

    Прогноз и выживаемость

    Симптомы синдрома Шегрена в значительной степени поддаются лечению, и большинство людей могут рассчитывать на нормальную жизнь.
    При легкой форме болезни прогноз благоприятный. Пациенты, как правило, чувствуют себя хорошо и могут вести полноценную жизнь, как только находят подходящую для себя комбинацию методов лечения.
    При среднетяжелом или тяжелом течении и отсутствии лечения болезнь может значительно снизить качество жизни. Сухость во рту и глазах может вызывать такие неприятные симптомы, как жжение, боль, раздражение, трудности с приемом пищи, разговором, чтением, а также с ношением контактных линз. Кроме того, у некоторых пациентов развивается артрит, вызывающий ограничение подвижности.
    С возрастом симптомы болезни могут усугубляться. Это связано с тем, что функция экзокринных желез снижается естественным образом.
    В долгосрочной перспективе существует риск развития лимфопролиферативных заболеваний. Однако этот риск остается относительно невысоким.

    Профилактика болезни

    К сожалению, специфической профилактики болезни Шегрена не существует. Однако некоторые меры могут помочь снизить риск развития заболевания или замедлить его прогрессирование.
    К таким мерам относятся:

    • Отказ от курения. Курение является фактором риска развития многих аутоиммунных заболеваний, в том числе болезни Шегрена.
    • Соблюдение здорового образа жизни. Здоровое питание, регулярные физические упражнения и поддержание оптимального веса помогают поддерживать иммунитет в хорошем состоянии.
    • Своевременное лечение других аутоиммунных заболеваний. Если у вас есть другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, важно своевременно и правильно их лечить.

    Заключение

    Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется поражением экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. Заболевание может проявляться сухостью глаз и полости рта, а также другими симптомами, такими как усталость, боль в суставах и мышцах, сухость кожи и слизистых оболочек других органов.
    В настоящее время не существует лекарства, которое могло бы полностью вылечить синдром Шегрена. Однако своевременное и правильное лечение позволяет пациентам с этим заболеванием вести полноценную жизнь. Следует регулярно проходить офтальмологический и стоматологический осмотр, а также своевременно сообщать своему лечащему врачу об изменении или усилении симптомов для корректировки лечения. Эти меры помогут избежать осложнений.

    Стоимость услуг

    Обращаем ваше внимание, что в прейскуранте приводится стоимость отдельных услуг, которые не составляют законченный случай лечения. В стоимость стационарного лечения не включены размещение в палате, расходные материалы и медикаменты, пребывание в палате интенсивной терапии, а также анестезиологическое пособие.
    Комплексные программы обслуживания
    B03.070.012
    449 400 ₽
    B03.070.013
    428 400 ₽
    B03.070.356
    173 300 ₽
    B03.070.357
    186 900 ₽
    B03.070.023
    346 500 ₽
    B03.070.024
    346 500 ₽
    B03.070.025
    92 400 ₽
    B03.070.026
    92 400 ₽
    B03.070.027
    231 000 ₽
    B03.070.029
    138 600 ₽
    B03.070.030
    127 100 ₽
    B03.015.009
    42 000 ₽
    B03.070.033
    84 000 ₽
    B03.070.041
    119 700 ₽
    B03.070.042
    78 800 ₽
    B03.070.043
    92 400 ₽
    B03.070.044
    105 000 ₽
    B03.070.045
    92 400 ₽
    B03.070.046
    113 400 ₽
    B03.070.295
    82 500 ₽
    B03.070.292
    30 000 ₽
    B03.070.293
    17 700 ₽
    B03.070.291
    146 000 ₽
    B03.070.047
    136 500 ₽
    B03.070.048
    130 200 ₽
    B03.070.050
    155 400 ₽
    B03.070.053
    31 700 ₽
    B03.070.318
    257 300 ₽
    B03.070.319
    236 300 ₽
    B03.070.320
    183 800 ₽
    B03.070.366
    207 900 ₽
    B03.070.367
    262 500 ₽
    B03.070.368
    280 400 ₽
    B03.070.381
    58 000 ₽
    B03.070.382
    84 000 ₽
    B03.070.383
    58 000 ₽
    B03.070.384
    77 000 ₽
    B03.070.371
    136 500 ₽
    B03.070.372
    157 500 ₽
    B03.070.373
    262 500 ₽
    B03.070.374
    136 500 ₽
    B03.070.375
    157 500 ₽
    B03.070.376
    262 500 ₽
    B03.070.069
    42 000 ₽
    B03.070.075
    9 500 ₽
    B03.070.212
    63 000 ₽
    B03.070.214
    27 100 ₽
    B03.070.225
    100 800 ₽
    B03.070.271
    215 800 ₽
    B03.070.279
    46 000 ₽
    B03.070.280
    51 200 ₽
    B03.070.281
    61 100 ₽
    B03.070.282
    46 800 ₽
    B03.070.283
    54 600 ₽
    B03.070.284
    51 600 ₽
    B03.070.285
    54 600 ₽
    B03.070.325
    366 500 ₽
    B03.070.326
    362 300 ₽
    B03.070.327
    445 200 ₽
    B03.070.328
    441 000 ₽
    B03.070.333
    57 800 ₽
    B03.070.334
    81 900 ₽
    B03.070.365
    41 000 ₽
    ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЕМ К РЕВМАТОЛОГУ
    Оставьте свой номер, наш оператор подробно ответит на все ваши вопросы

      Источники

      Sjogren Syndrome Updated: Mar 24, 2023 Author: Sriya K Ranatunga, MD, MPH; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD // URL: https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview

      Sjögren’s Disease Updated February 2023 by Kristen Lee, MD, and reviewed by the American College of Rheumatology Committee on Communications and Marketing // URL: https://rheumatology.org/patients/sjogrens-disease

      Patient education: Sjögren’s disease (Beyond the Basics) AUTHOR:Alan N Baer, MD, MACRSECTION EDITOR:Robert I Fox, MD, PhD last updated: Jun 30, 2023. // URL: https://www.uptodate.com/contents/sjogrens-disease-beyond-the-basics

      An Overview of Sjogren’s Syndrome A Systemic Autoimmune Disease By Carol Eustice Updated on April 02, 2022 Medically reviewed by Bryan M. Wolynski, OD // URL: https://www.verywellhealth.com/sjogrens-syndrome-facts-190388

      Sjogren’s Syndrome: Causes, Symptoms, and Treatment Options Medically Reviewed by Poonam Sachdev, MD on August 02, 2022 Written by Kara Mayer Robinson // URL: https://www.webmd.com/a-to-z-guides/sjogrens-syndrome