Рассеянный склероз

Демиелинизация может возникать в разных отделах головного и спинного мозга, поэтому клинические проявления вариабельны. У пациентов с одинаковой формой и степенью тяжести болезни могут быть различные симптомы, что зачастую создает проблемы в диагностике, особенно на ранних стадиях. В типичных случаях заболевание манифестирует в молодом и среднем возрасте, однако все чаще появляются сообщения о диагностике РС у детей и о впервые выявленной патологии у пожилых людей.

Первые признаки рассеянного склероза одинаковы у женщин и мужчин:

• мышечная слабость, вызывающая трудности при ходьбе;
• нарушения координации и равновесия;
• онемение, ощущение ползания мурашек;
• нарушения зрения, включая помутнение или двоение в глазах;
• неспецифические боли в спине и конечностях;
• дизурические расстройства (задержка мочеиспускания, частые позывы в туалет).

Более поздние симптомы могут включать усталость, мышечную скованность и спастичность, паралич, тремор, боль, головокружение, затруднение речи и глотания. Также отмечаются потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем (недержание мочи, запор), сексуальная дисфункция и когнитивные изменения.
Для рассеянного склероза характерен феномен «диссоциации», который проявляется несоответствием между субъективными симптомами и объективными признаками поражения органов. Например, при низкой остроте зрения может быть практически нормальная офтальмоскопическая картина, а у человека без клинических проявлений при осмотре диагностируются скотомы, признаки оптического неврита и другие изменения на глазном дне.

Рассеянный склероз (код по МКБ-10 G35) — это аутоиммунное заболевание, т. е. его причиной является нарушение работы собственной иммунной системы организма. По неизвестным причинам лимфоциты атакуют и разрушают миелиновую оболочку, которая изолирует нейроны в головном и спинном мозге. Нарушение связи между мозгом и другими частями тела препятствует нормальному прохождению импульсов, что приводит к разнообразным неврологическим проявлениям.

Демиелинизированные участки выглядят как бляшки, в которых происходят процессы периваскулярного воспаления, разрушения нейроглии, определенные биохимические изменения. Усиление симптомов при РС коррелирует с развитием новых очагов поражения в тех анатомических структурах ЦНС, которые контролируют пораженные участки. Поскольку пока не выявлены закономерности в появлении бляшек, прогрессирование болезни непредсказуемо.

Хотя точные причины рассеянного склероза не установлены, ученым известны некоторые факторы риска:

• генетическая предрасположенность — определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости (HLA);
• инфекционные агенты, особенно вирусы Эпштейна — Барр, герпес-вирусы, ретровирусы;
• неблагоприятная экологическая ситуация.

Генетический риск составляет около 30 % в структуре причин развития патологии. Остальные 70 % приходятся на разнообразные внешние воздействия и другие неизвестные факторы. Это объясняет то, что люди с отягощенной наследственностью практически не болеют после переезда в регион с меньшими экзогенными влияниями.

Главную роль в обследовании играют анализ клинических проявлений болезни и определение характерных признаков «диссоциации». Невролог тщательно изучает особенности медицинской истории пациента, выясняет условия начала заболевания, наличие в семье родственников с таким диагнозом. РС не подлежит сомнению, если обнаружены симптомы как минимум двух раздельных очагов демиелинизации, причем эти обострения должны длиться не менее 24 часов и быть разделены интервалом более 4 недель.

Современная программа диагностики рассеянного склероза включает:

• МРТ головного и спинного мозга — основной метод нейровизуализации, который показывает характерные бляшки демиелинизации;
• электронейромиографию (ЭНМГ) для оценки нервно-мышечной проводимости в периферических отделах;
• исследование зрительных и слуховых вызванных потенциалов;
• люмбальную пункцию и анализ спинномозговой жидкости, в котором врача особенно интересует количество олигоклональных антител.

Поскольку РС имеет разнообразные и неспецифические проявления, перед постановкой окончательного диагноза невролог исключает ряд других патологий: системные болезни соединительной ткани, нейроинфекции, наследственные и приобретенные нейродегенеративные процессы.

Этиотропные средства, которые способны остановить и обратить вспять процессы демиелинизации, не разработаны. Главная задача терапии заключается в коррекции возникающих симптомов и предупреждении осложнений РС, поскольку именно они выступают основной причиной смерти. С этой целью назначают комплекс мероприятий, который включает медикаментозные средства, методы физиотерапии, правильную организацию бытового пространства и гигиенический уход за пациентом.

Медикаментозная терапия

Основной способ лечения обострений — пульс-терапия глюкокортикостероидами. Больному назначают гормоны в парентеральной форме и больших дозах в течение нескольких недель, чтобы уменьшать воспалительные процессы и нормализовать проведение нервных импульсов. При тяжелом течении болезни также используются иммунодепрессанты из группы цитостатиков.

Для коррекции различных симптомов рассеянного склероза на ранних и поздних стадиях применяют:

• бета-интерферон для урежения частоты обострений и замедления инвалидизации при вторично-прогредиентном течении РС;
• антиконвульсанты и миорелаксанты для уменьшения спастических явлений в мышцах, повышения подвижности пациентов, борьбы с судорожным синдромом;
• бета-блокаторы и барбитураты для коррекции постурального тремора;
• стимуляторы ЦНС для уменьшения явлений хронической усталости и астении;
• антихолинергические препараты при нарушении функций тазовых органов.

Также при рассеянном склерозе используют методику экстракорпорального очищения крови — плазмаферез. Он помогает за короткий срок удалить циркулирующие антитела и уменьшить активность заболевания. Вакцинация против гриппа может предотвратить респираторные осложнения и, вопреки более ранним опасениям, не связана с ухудшением симптомов.

Медицинская реабилитация

Общее самочувствие пациентов и отдаленные прогнозы тесно связаны со степенью их двигательной активности, способностью участвовать в повседневных делах, психоэмоциональным состоянием. Именно поэтому важную роль в лечении играют методы нейрореабилитации, использование комплексов ЛФК для поддержания максимально возможной подвижности и независимости больного. Для коррекции спастичности и мышечной слабости применяют электростимуляцию и другие методы физиотерапии.

Новые методы терапии РС в клинике Hadassah

Врачи главного израильского центра находятся в постоянном поиске и разработке более эффективных методов терапии, которые могли бы замедлить прогрессирование болезни или даже полностью остановить патологический процесс. Сейчас в клинике проходят клинические испытания нескольких направлений:

• терапия собственными стволовыми клетками пациента, которая предназначена для купирования аутоиммунного воспаления и процесса разрушения миелина;
• моноклональные антитела, которые действуют на определенные белки иммунной системы и уменьшают ее патологическое влияние на нервную ткань;
• селективные иммуномодуляторы, которые блокируют выход активированных лимфоцитов в кровь и их попадание в структуры ЦНС, тем самым предотвращая новые очаги демиелинизации.

Пока такое лечение доступно только в рамках экспериментальных исследований под руководством всемирно известных неврологов, специализирующихся на рассеянном склерозе. Ученые получают обнадеживающие результаты, поэтому в скором будущем терапия станет более доступной для разных категорий людей с РС.

В неврологии существует несколько подходов к систематизации заболевания, которые учитывают особенности клинического течения. Это помогает определить прогноз для пациента и предположить, насколько эффективной будет традиционная терапия.

На практике выделяют 4 основных варианта РС:

1. Ремиттирующий. Характеризуется чередованием обострений и ремиссий, во время которых происходит полное или частичное восстановление нарушенных функций. Такие симптомы встречаются на начальных стадиях заболевания у 75-85 % пациентов, со временем они могут прогрессировать в более тяжелые клинические варианты.
2. Первично-прогредиентный. Тяжелый вариант рассеянного склероза, при котором признаки болезни неуклонно прогрессируют, в периоды между обострениями наблюдается лишь незначительное улучшение неврологических функций. Такая форма чаще встречается у мужчин и людей старшего возраста.
3. Вторично-прогредиентный. Начинается с типичного ремиттирующего течения, которое постепенно сменяется прогредиентной формой. У таких больных число ремиссий сокращается, между обострениями наблюдается только стабилизация или незначительное улучшение состояния.
4. Прогрессирующий с обострениями. Еще один неблагоприятный вариант болезни, который начинается с неуклонного прогрессирования симптоматики без периодов ремиссии и улучшения самочувствия. Впоследствии клинические проявления дополняются обострениями, во время которых состояние пациента еще больше ухудшается.

В отдельную категорию выделяют редкие формы заболевания, которые проявляются признаками изолированного поражения спинного мозга или мозжечка без вовлечения коры больших полушарий и других отделов центральной нервной системы. Сюда относят оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало.

Рассеянный склероз — это такая болезнь, которую пока нельзя вылечить, однако пациентам не стоит опускать руки. Около 10-20 % людей имеют доброкачественную форму, с очень медленным течением. Менее 5 % имеют тяжелую прогрессирующую форму, приводящую к смерти от осложнений в течение 5 лет. Самые последние исследования показывают, что около 7 из 10 человек с рассеянным склерозом все еще живы через 25 лет после постановки диагноза, а с внедрением в практику новых вариантов лечения этот показатель будет улучшаться.

Нет способа предотвратить рассеянный склероз. Хорошее питание, адекватный отдых, исключение стресса, жары и чрезмерных физических нагрузок могут улучшить качество жизни и минимизировать симптомы у пациентов.

Диагностика и лечение рассеянного склероза проводится в медицинском центре Hadassah в Москве. В клинике работают неврологи, имеющие большой практический опыт и применяющие инновационные методики помощи больным РС. Обращайтесь на консультацию, чтобы детально узнать о доступных вариантах терапии для вашего конкретного случая.

Гусев Е. И., Демина Т. Л. Рассеянный склероз //Consilium medicum. – 2000. – Т. 2. – №. 2. – С. 76-84.
Гузева В. И., Чухловина М. Л. Рассеянный склероз. – 2003.
Гусев Е. И., Бойко А. Н. Рассеянный склероз: достижения десятилетия //Журнал неврологии и психиатрии им. CC Корсакова. – 2007. – Т. 107. – №. S4. – С. 4-13.
Завалишин И. А., Переседова А. В. Рассеянный склероз: современная концепция патогенеза и патогенетического лечения //Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2007. – Т. 1. – №. 1. – С. 32-40.
Поздняков А. В. и др. Рассеянный склероз: от морфологии к патогенезу. – 2015.